OBJETIVO: Avaliar a percepção da qualidade de vida (QV) em crianças com fibrose cística (FC) e seus cuidadores e comparar os resultados entre esses grupos.MÉTODOS: Estudo transversal, descritivo, onde foram incluídos crianças e adolescentes de 6 a 13 anos de idade com diagnóstico confirmado de FC. Aqueles com condição neurológica que impossibilitasse o preenchimento do questionário de QV foram excluídos. A avaliação da QV foi realizada através do Questionário de FC, considerando o escore total e o escore de cada domínio, sendo eles: físico, imagem, digestivo, respiratório, emocional, social, alimentação, tratamento, vitalidade, saúde, papel social e peso. Para comparar o resultado entre os dois grupos, foi realizado o teste de Mann-Whitney.RESULTADOS: Participaram do estudo 24 crianças com 10,86±1,9 anos, 29,20% do gênero masculino, 47,83% colonizadas por Pseudomonas aeruginosa e 26,09% homozigotos para a mutação F508del. Ao avaliar a percepção da QV pelas crianças, os domínios alimentação e tratamento alcançaram os valores mais altos. Pelos cuidadores, o domínio físico foi o mais pontuado. O valor alcançado pelos pacientes e cuidadores no escore total foi de 73,94% e 73,86% do previsto, respectivamente. Ao avaliar a concordância entre os grupos, só houve diferença estatisticamente significante nos domínios emocional e tratamento.CONCLUSÕES: As diferentes percepções encontradas apontam a necessidade de perceber que cuidadores e pacientes vivenciam a doença de forma diferente no que se refere aos domínios emocional e tratamento. Este entendimento é importante para a realização do tratamento, visto que o mesmo impacta a QV.