BackgroundIn recent years, patients with cystic fibrosis (CF) have tended to experience a longer life expectancy and higher quality of life. In this context, the aim of the present study was to evaluate and compare the demographic, clinical, and laboratory markers of patients with CF during the last two decades at a CF referral center.MethodsA retrospective study of the demographic, clinical, and laboratory markers for CF treatment at a CF referral center was performed during two decades: 2000 (DI, 1990–2000, n = 104 patients) and 2010 (DII, 2000–2010, n = 181 patients).ResultsThe following variables were less common in DI than in DII: (i) pancreatic insufficiency, (ii) meconium ileus, (iii) diabetes mellitus, (iv) Burkholderia cepacia colonization, (v) moderate and severe Shwachman-Kulczycki score (SKS), (vi) F508del mutation screening, (vii) patients without an identified CFTR mutation (class IV, V, or VI mutation), (viii) patients above the 10th percentile for weight and height, (ix) restrictive lung disease, and (x) older patients (p < 0.01). The following variables were more common in DI than in DII: (i) excellent and good SKS, (ii) F508del heterozygous status, (iii) colonization by mucoid and nonmucoid Pseudomonas aeruginosa, (iv) obstructive lung disease, and (v) minimal time for CF diagnosis (p < 0.01).ConclusionClinical outcomes differed between the two decades. Demographic, clinical, and laboratory markers in patients with CF are useful tools and should be encouraged in CF referral centers to determine the results of CF management and treatment, enabling a better understanding of this disease and its clinical evolution. Early diagnosis and management of CF will improve patients’ quality of life and life expectancy until personalized drug therapy is possible for all patients with CF.

There was a correlation between CFQ, SSQ and 6MWT in CF. Finally; we believe that QOL surveys should assess the domain "sexuality" as well as physical performance tests.

No abstract

ResumoSabe-se que muito são os investimentos na gestão de pessoas dentro das empresas, principalmente ao que se refere à liderança, tendo em vista que seus resultados contribuem para a estratégia empresarial. Diante deste cenário torna-se importante questionar quais são os reais benefícios e retornos da liderança em comparação aos seus investimentos realizados, visto que estudos realizados demonstram que mais de dois terços das pessoas pedem demissão de seus "chefes", não das empresas. Acredita-se que a resposta para o problema poderá estar diretamente ligada à falta de habilidade dos líderes para influenciar pessoas para trabalharem entusiasticamente visando atingir objetivos comuns, inspirando confiança por meio da força do caráter. A possível dificuldade dos líderes para aplicar os tipos de liderança e preservar a Afetividade, a Compreensão, a Autoestima e a Empatia, poderá reduzir de forma surpreendente o comprometimento das pessoas/colaboradores com seus objetivos.Palavras-chave: Gestão de Pessoas. Influência. Liderança. Abstract It is known that there are several investments in people management within companies, especially when it comes to leadership, considering that their results contribute to the business strategy. In this scenario it is important to question what are the real benefits and leadership returns compared to their investments, as studies show that more than two thirds of people quit their jobs because of their "leaders", not the companies. It is believed that the answer to the problem may be directly related to inability of leaders to influence people to work enthusiastically in order to IntroduçãoTrês quartos das empresas americanas gastam todos os anos um valor estimado em 15 bilhões de dólares em treinamento, desenvolvimento e consultoria para suas equipes de liderança. Contudo, mais de 90% do que é gasto acaba se revelando um enorme desperdício de tempo e dinheiro. Claro que os gerentes ficam animados com os cursos e empenhados em aplicar o que aprenderam. Mas as pesquisas mostram que menos de 10% mudam de fato seu comportamento em consequência do treinamento (HUNTER, 2006).Estudos demostram que mais de dois terços das pessoas pedem demissão de seus chefes, não das empresas. Isto significa que a maioria significativa dos que deixam suas organizações está renunciando a um gerente ineficaz ou incompetente (HUNTER, 2006). Desta forma, há um grande impasse. Com inúmeros recursos voltados para o desenvolvimento de melhores lideranças, deveríamos estar cercados de grande quantidade de bons líderes. Mas onde estão eles? Contudo, os princípios da liderança podem ser aprendidos e aplicados por quem tem a vontade e a intenção de mudar, crescer e melhorar. Para enfrentar os difíceis desafios com os quais se defrontam os líderes de atualmente, existem os meios e o conhecimento intelectual. Há muito se fala e se escreve sobre a liderança baseada em relações e valores. Empresas do mundo inteiro têm mudado suas atitudes no que se refere a liderança, pessoas e relacionamentos (HUNTER, 2006). Porém, ne...

Introdução: As características emocionais da Fibrose Cistica na adolescência, na visão pessoal de quem a vivencia é um tema pouco referenciado na literatura científica.A adolescência é um período por si próprio, carregado de possibilidades de conflitos emocionais. A associação com uma doença crônica e seu manejo, nesta etapa da vida pode maximizar estes conflitos. Objetivo: O presente estudo teve como objetivo compreender como é para o adolescente vivenciar a fibrose cística (FC), doença que necessita tratamento diário por toda vida e participação ativa do próprio paciente. A pesquisa estudou como os adolescentes convivem com a doença, quais suas necessidades e como eles percebem o futuro. Método: Utilizou-se o método clinico qualitativo, empregando-se a técnica de entrevista semi estruturada de questões abertas. Quarenta e dois pacientes aceitaram participar do estudo. Suas falas foram divididas em oito categorias e dez subcategorias que descrevem suas respostas em relação á vivência com a FC. Resultados: Os resultados evidenciam que os adolescentes apresentam sentimentos de medo da morte, vergonha, raiva, perda da liberdade, da escola, dos amigos e da confiança em si mesmo, necessidade de ajustamento ás rotinas diferenciadas, necessidade de igualdade e aceitação, perspectiva negativa e positiva em relação ao futuro e expectativas em relação ao futuro com FC.Conclusões: Os sentimentos relatados são influenciados pela doença e dificultam a maneira como eles lidam com ela. Espera-se que a compreensão dessas vivências possa estimular estudos longitudinais nos centros que atendem pacientes com FC.