Pioderma Gangrenoso Associado a Hemoglobinúria Paroxística Noturna

Abstract

em Medicina Tropical pela Universidade do Estado do Amazonas, Manaus, Brasil RESUMO -O pioderma gangrenoso é uma dermatose neutrofílica crônica sem etiologia estabelecida. Sabe-se que se associa a doenças sistémicas como doenças reumatológicas, doenças inflamatórias intestinais, neoplasias malignas, doenças hematológicas, dentre elas a hemoglobinúria paroxística noturna. Manifesta-se através de lesões cutâneas ulceradas e dolorosas com evolução rápida e progressiva, sendo mais comum nos membros inferiores. As ulcerações podem surgir espontaneamente ou induzidas por traumas, sendo característico do pioderma gangrenoso o fenômeno de patergia. O período entre o início das lesões e o diagnós-tico costuma ser prolongado. O diagnóstico é baseado em evidências clínicas e confirmado com a exclusão das outras etiologias de lesões ulceradas cutâneas. Relatamos um caso de pioderma gangrenoso em membro superior esquerdo com início após evento traumático em paciente com diagnóstico de hemoglobinúria paroxística noturna. PALAVRAS-CHAVE -Hemoglobinúria Paroxística; Pioderma Gangrenoso. Pyoderma Gangrenosum associated with Paroxysmal Nocturnal Haemoglobinuria ABSTRACT -Pyoderma gangrenosum is a chronic neutrophilic dermatosis with no established etiology. It is often associated with systemic diseases such as inflammatory rheumatic diseases, inflammatory bowel diseases, malignant neoplasms and haematological diseases including nocturnal paroxysmal hemoglobinuria. It presents as ulcerated and painful skin lesions with rapid and progressive evolution, mainly in the lower limbs. Ulcerations may arise spontaneously or induced by trauma (pathergy phenomenon). The period between the onset of the lesions and the diagnosis is usually prolonged. The diagnosis is based on clinical data and confirmed after the exclusion of other causes of cutaneous ulcerations. We report a case of Pyoderma gangrenosum in the left upper limb with onset after a traumatic event in a patient with nocturnal paroxysmal hemoglobinuria. KEYWORDS - INTRODUÇÃOO pioderma gangrenoso (PG) é uma dermatose inflamatória neutrofílica, não infeciosa, rara de evolução crónica e recidivante, que afeta sobretudo mulheres da faixa etária entre os 25 e 54 anos.1,2 Apesar dos avanços científicos sobre o entendimento do PG, sua etiologia não é bem estabelecida. As evidências de distúrbios em células imunes são muito convincentes, mas insuficientes para explicar totalmente a patogê-nese desta doença.2 Existem relatos na literatura associando o PG ao fenómeno de patergia, ou seja, o surgimento de novas lesões desencadeado por traumas, incluindo cirúrgicos. 1,3,4 Acredita-se que o esclarecimento sobre a etiologia do