Le chylothorax est défini par l'accumulation du liquide lymphatique dans la cavité pleurale. Il existe 3 catégories distinctes chez le nouveau-né: les chylothorax congénitaux (CC), les chylothorax malformatifs ou syndromiques (CM) et les chylothorax post-opératoires (CO). Bien que rare, le chylothorax représente la cause la plus fréquente des épanchements pleuraux en période néonatale. Son diagnostic positif est facile par analyse du liquide pleural, mais son mécanisme et surtout l'intégrité du canal thoracique et ses collatérales est parfois difficile à préciser. La lymphoscintigraphie représente l'examen de choix dans le diagnostic etipathogénique. Ce moyen de diagnostic peut être couplé, si possible, au SPECT-CT (single photon emission tomography/computed tomography) permettant de donner des renseignements plus précis, notamment sur le plan anatomique. Sa prise en charge repose sur le drainage du liquide pleural, la suppression des graisses alimentaires et la nutrition parentérale. Le recours à la chirurgie est préconisé devant l'échec du traitement médical. Nous rapportons l'observation d'un nouveau-né porteur d'un chylothorax unilatéral, n'ayant pas répondu au traitement médical. La lymphoscintigraphie avait permis de diagnostiquer le mécanisme étiopathogénique et par conséquent, de guider le traitement chirurgical.