Polimicrogiria: epidemiología, factores neurológicos y anatómicos y evolución clínica de una serie de 34 casos

Mota, Carlos; Rojas, Milagros; Peñas, Juan José García; Gero, M.L. Calleja; Rodríguez, A. Duat; Pino, Miguel Ángel López

doi:10.1016/j.anpedi.2011.05.020

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“…PMG has a widely variable clinical presentation, depending on the underlying aetiology, additional syndromic features, the extent and localization of the PMG, and the presence of additional MCDs. Age at first manifestation varies from the neonatal period to late adulthood, with a large proportion of patients presenting with hemiplegia, microcephaly, global developmental delay, multiple congenital anomalies, and, most commonly, epilepsy (Guerrini et al ., 1998, 1997; Parrini et al ., 2009; Leventer et al ., 2010; Castaño de la Mota et al ., 2011; Shain et al ., 2013).…”

Section: Definitionmentioning

confidence: 99%

Epilepsy surgery for polymicrogyria: a challenge to be undertaken

Maillard¹,

Ramantani²

2018

Epileptic Disorders

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Polymicrogyria (PMG) is one of the most common malformations of cortical development (MCDs), with epilepsy affecting most patients. PMG-related drug-resistant epilepsy patients can be considered for epilepsy surgery in well-selected cases. In this context, a comprehensive presurgical evaluation, often including stereo-electroencephalography (SEEG), is warranted to accurately delineate the epileptogenic zone. The heterogeneity of intrinsic epileptogenicity in PMG, together with the additional or predominant involvement of remote cortical areas, calls for a different strategy in PMG compared to other MCDs, namely one that is not predominantly MRI-but rather SEEG-oriented. Favourable results in terms of seizure freedom and antiepileptic drug cessation are feasible in a large proportion of patients with unilateral PMG. PMG extent should not deter from exploring the possibility of epilepsy surgery. On the other hand, patients with hemispheric PMG can be excellent hemispherotomy candidates, particularly when presenting with contralateral hemiparesis. Recent findings support the early consideration of surgery in PMG-related drug-resistant epilepsy.

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Section: Definitionmentioning

confidence: 99%

Epilepsy surgery for polymicrogyria: a challenge to be undertaken

Maillard¹,

Ramantani²

2018

Epileptic Disorders

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“…En este estudio vemos que la epilepsia no es el síntoma más prevalente en los casos con polimicrogiria bilateral, y puede ser una de las manifestaciones clínicas de la polimicrogiria unilateral, con la misma prevalencia que el TOM y el RGD. Estos datos son diferentes de los notificados en la bibliografía [14,[22][23][24][25] y, probablemente, se deba a varias razones, entre ellas los sesgos de selección (siendo el TOM una área de interés en nuestro servicio [27,34]) y el tiempo de seguimiento: en nuestra serie, un 15% de los pacientes con polimicrogiria unilateral está asintomático, y el paciente con manifestaciones clínicas más tardías, en forma de epilepsia, estaba afecto de polimicrogiria unilateral, por lo que, probablemente, en las series de adultos, tanto la incidencia de polimicrogiria unilateral como la incidencia de epilepsia es más notoria respecto a las series pediátricas [26].…”

Section: Discussionunclassified

“…Hemos comprobado que el porcentaje de farmacorresistencia (50%) es similar al comunicado en otras series [14,23,25], y podemos añadir que, hasta la fecha, un solo paciente se encuentra sin tratamiento y libre de crisis, ocho años después de la supresión de la medicación.…”

Section: Discussionunclassified

“…La polimicrogiria tiene varias formas de presentación clínica, cuya frecuencia varía, según los datos recogidos en la bibliografía, en función del área de interés clínico de los grupos que han comunicado las principales series. Considerando las diferentes publicaciones en conjunto, las presentaciones más frecuentes son: retraso global del desarrollo (RGD) o discapacidad intelectual (DI) (70-90%), epilepsia (61-87%), trastorno oromotor (TOM) o parálisis pseudobulbar (44-100%) y hemi/tetraparesia (10-60%) [14,[22][23][24][25][26]. Los grupos especializados en epilepsia y en cirugía de la epilepsia (para los cuales la valoración neurorradiológica es fundamental para un buen resultado quirúrgico) son los que notifican mayor prevalencia de epilepsia, a diferencia de otros grupos clínicos, donde el síndrome pseudobulbar es el síntoma más predominante.…”

Section: Introductionunclassified

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Variabilidad clínica de la polimicrogiria: a propósito de 35 nuevos casos y revisión de la bibliografía

Bastardas¹,

Montañez²,

Méndez³

et al. 2012

RevNeurol

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Introducción. El estudio diagnóstico de polimicrogiria mediante resonancia magnética ha facilitado la publicación de varias series de pacientes en las que las manifestaciones clínicas predominantes varían considerablemente. Objetivo. Conocer la variabilidad fenotípica de la polimicrogiria basándose en la serie de pacientes atendidos en nuestro servicio y la revisión de la bibliografía. Pacientes y métodos. Estudio retrospectivo de los pacientes diagnosticados de polimicrogiria mediante resonancia magnética y seguidos en consultas durante los años 1989-2011. Resultados. De un total de 44 pacientes, nueve fueron excluidos por no cumplir los criterios diagnósticos radiológicos propuestos por Barkovich. La polimicrogiria fue bilateral en 22/35 pacientes (una frontal, 21 perisilvianas) y unilateral en 13/35 (dos frontales, el resto perisilvianas). Todos los pacientes con polimicrogiria bilateral tenían algún tipo de discapacidad intelectual, un 71% tenía retraso global del desarrollo, un 75% tenía trastorno oromotor y un 40% tenía epilepsia. Los pacientes con polimicrogiria unilateral presentaron discapacidad intelectual (65%), retraso global del desarrollo (55%), trastorno oromotor (55%) y epilepsia (55%), estando asintomáticos dos pacientes (2 años de edad). La presentación clínica de los pacientes dependía de la edad: en el período neonatal, el síntoma guía fue el trastorno oromotor; antes de los 2 años, el retraso global del desarrollo; y partir de los 2 años, la epilepsia. Conclusión. En este estudio, a diferencia de otras series, el síntoma más prevalente fue la discapacidad intelectual (independientemente del tipo de polimicrogiria), seguido del trastorno oromotor y, en menor medida, la epilepsia. Palabras clave. Epilepsia. Malformación cortical. Parálisis pseudobulbar. Polimicrogiria. Resonancia magnética. Síndrome perisilviano.

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“…El compromiso del cerebro en la polimicrogiria puede ser de forma generalizada o focal/multifocal y, a su vez, el cuadro clínico es variable según la localización, aunque de forma característica, y en la gran mayoría de los casos consta de retraso psicomotor y epilepsia. En los casos de polimicrogiria generalizada las manifestaciones son graves y se acompañan de microcefalia; esta es una enfermedad que tiene predilección por la corteza de la región perisilviana y hay un gran número de casos descritos en la literatura del denominado síndrome opercular o perisilviano, caracterizado por parálisis seudobulbar 14 . Asimismo, es una patología que se ha considerado como una de las características del síndrome de Arnold Chiari.…”

Section: Terapia Vojtaunclassified

Abordaje fisioterapéutico de paciente con meningomielocele, polimicrogiria y siringomielia

Castro-Galeano

2020

Rev Col Med Fis Reh

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Abordaje fisioterapéutico de paciente con meningomielocele, polimicrogiria y siringomielia Rev Col Med Fis Rehab 2019;29(2):111-121 -http://revistacmfr.org ABSTRACT Se describe el resultado de la intervención fisioterapéutica aplicada a una niña después de cirugía de corrección de malformación de la médula espinal. En el procedimiento quirúrgico se le realizó descompresión del canal raquídeo, resección de lipoma extradural e intradural y corrección de lipomeningomielocele y médula anclada con monitoreo neurofisiológico. La paciente había sido diagnosticada con polimicrogiria y siringomielia cla-sificación ASIA A y fue tratada con abordaje fisioterapéutico basado en método Vojta duran-te el primer año de vida, que luego se complementó con electroterapia. El objetivo de la intervención con tratamiento Vojta fue desbloquear los circuitos de la médula y el cerebro para lograr un adecuado funcionamiento del sistema nervioso central y, de esta forma, regular el tono muscular, la comunicación y las funciones musculares. Después de dos años y medio de tratamiento se logró marcha con adecuado patrón motor, lenguaje completo, escolarización, disminución en el número de cateterismos, control completo de esfínteres y clasificación ASIA E. Palabras clave: Meningomielocele; Polimicrogiria; Resultado del Tratamiento; Terapia por Estimulación Eléctrica; Modalidades de Fisioterapia; Malformaciones del Sistema Nervioso (DeCS). RESUMENThe result of the physiotherapeutic intervention applied to a girl after spinal cord malformation correction surgery is described. In the surgical procedure, a spinal canal decompression was performed, extradural and intradural lipoma resection and correction of lipomeningomyelocele and anchored marrow with neurophysiological monitoring. The patient had been diagnosed with polymicrogyria and syringomyelia classification ASIA A. She was treated with a physiotherapy approach based on the Vojta method during the first year of life, then supplemented with electrotherapy. The objective of the intervention with this treatment was to unblock the circuits of the spinal cord and the brain, achieving proper functioning of the Central Nervous System to regulate muscle tone, communication and muscular functions. After two and a half years of treatment, walking was achieved with an adequate motor pattern, complete language, schooling and a decrease in the number of catheterizations with complete sphincter control and ASIA E classification.

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Polimicrogiria: epidemiología, factores neurológicos y anatómicos y evolución clínica de una serie de 34 casos

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Epilepsy surgery for polymicrogyria: a challenge to be undertaken

Epilepsy surgery for polymicrogyria: a challenge to be undertaken

Variabilidad clínica de la polimicrogiria: a propósito de 35 nuevos casos y revisión de la bibliografía

Abordaje fisioterapéutico de paciente con meningomielocele, polimicrogiria y siringomielia

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