Porokeratosis and its clinical variants

Abstract

Представлены собственные наблюдения нескольких клинических вариантов порокератоза, описаны генетические с аутосомно-доминантным типом наследования и средовые факторы, включающие интенсивность инсоляции, сопутствующие заболевания, лекарственно индуцированную иммуносупрессию, способствующие его возникновению. Согласно современной классификации, выделяют локализованные и диссеминированные формы. К локализованным относят порокератоз Мибелли, линейный порокератоз, ладонно-подошвенный точечный, генитальный, перианальный порокератоз; к диссеминированным-поверхностный актинический, поверхностный диссеминированный, диссеминированный ладонно-подошвенный, систематизированный линейный порокератоз. Многообразие форм порокератоза при идентичности гистологических признаков позволяет считать их клиническими вариантами одного заболевания. Методы лечения включают как наружную терапию-цитостатические препараты, аналоги витамина D 3 , иммуномодуляторы, ингибиторы кальциневрина, ретиноиды, так и системную-ретиноиды, а также хирургическое иссечение очагов, криотерапию, электродиссекцию и кюретаж образований, дермабразию очагов и фотодинамическую терапию. Кроме того, пациенты должны быть информированы об использовании солнцезащитных средств и эмолиентов. Выбор метода лечения определяется формой заболевания, локализацией, прогнозом, а также косметическими показаниями. Важны своевременная диагностика и наблюдение за пациентами, страдающими порокератозом (особенно линейной формой), и лицами с иммуносупрессией, поскольку риск возникновения плоскоклеточного рака кожи в очагах у таких пациентов повышен.