Portopulmonary hypertension and hepatopulmonary syndrome

Abstract

Portopulmonary hypertension (POPH) and hepatopulmonary syndrome (HPS) are two frequent complications of liver disease, with prevalence among liver transplant candidates of 6% and 10%, respectively. Both conditions result from a lack of hepatic clearance of vasoactive substances produced in the splanchnic territory. Subsequently, these substances cause mainly pulmonary vascular remodeling and some degree of vasoconstriction in POPH with resulting elevated pulmonary pressure and right ventricular dysfunction. In HPS the vasoactive mediators cause intrapulmonary shunts with hypoxemia. Medical treatment is disappointing overall. Whereas liver transplantation (LT) results in the disappearance of HPS within six to twelve months, its effect on POPH is highly unpredictable. Modern strategies in managing HPS and POPH rely on a thorough screening and grading of the disease's severity, in order to tailor the appropriate therapy and select only the patients who will benefit from LT. The anesthesiologist plays a central role in managing these high-risk patients. Indeed, the important hemodynamic and respiratory modifications of the perioperative period must be avoided through continuation of the preoperatively initiated drugs, appropriate intraoperative monitoring and proper hemodynamic and respiratory therapies.

Systemic hemodynamics in advanced cirrhosis: Concerns during perioperative period of liver transplantation

“…Hepatopulmonary syndrome (HPS) and portopulmonary hypertension (PPHTN) are cardiopulmonary complications [3,[94][95][96][97] that are frequently seen in patients with LC [54,[94][95][96][97][98] . Both conditions result from a lack of hepatic clearance of vasoactive substances produced in the splanchnic territory [95] .…”

Hepatopulmonary syndrome and liver transplantation: the review and a case report

“…Патогенез ГПС недостаточно изучен, однако известно, что прекапиллярная вазодилатация в легких играет ключевую роль в развитии заболе-вания, так как вызывает нарушение вентиляци-онно-перфузионных соотношений и увеличение альвеолярно-артериального кислородного гра-диента [1,16,17]. Вследствие прекапиллярной вазодилатации молекулы кислорода не достигают эритроцитов, находящихся в центре расширенно-го капилляра [18] (рис.…”

“…Для под-тверждения диагноза используют контрастную трансторакальную эхокардиографию (ЭхоКГ) и перфузионную сцинтиграфию (ПС) легких с использованием макроагрегированного альбу-мина, меченного 99m Тс [1]. Снижение сатурации менее 97% в вертикальном положении тела при дыхании атмосферным воздухом свидетельству-ет о наличии гипоксемии.…”

“…Функция внешнего дыхания, рентгенография и компьютерная томография легких не выявляют изменений, характерных для ГПС, и использу-ются для исключения сопутствующей патологии легких [1].…”

“…Гепатопульмональный синдром (ГПС) -тяже-лое осложнение заболевания печени и (или) портальной гипертензии, характеризующее-ся нарушением оксигенации венозной крови в результате развития легочной вазодилатации [1,2]. Как правило, ГПС встречается при циррозе печени, однако имеются описания случаев дан-ного осложнения у пациентов с предпеченочной формой портальной гипертензии при отсутствии хронического заболевания печени, с синдромом Бадда-Киари и даже с острыми или хрониче-скими воспалительными заболеваниями печени без цирроза или портальной гипертензии [3][4][5][6][7].…”