RESUMOA fibrose cística é uma doença autossômica recessiva, pleiotrópica e deletéria, que compromete o funcionamento dos sistemas digestivo, musculoesquelético e respiratório. Essa revisão de literatura abordou a atuação do fisioterapeuta no atendimento a pacientes com fibrose cística mediante dados bibliográficos disponíveis no PubMed, SciELO e PEDro entre os anos 2006 a 2016. Os resultados encontrados evidenciam que a fisioterapia tem um papel importante no tratamento do paciente com fibrose cística, promovendo principalmente a melhora da qualidade de vida e aumentado também a sobrevida. A atuação do fisioterapeuta no atendimento desses pacientes contempla: 1) fisioterapia respiratória, que auxilia na eliminação de secreções das vias aéreas em pacientes com fibrose cística utilizando técnicas clássicas e atuais como, drenagem postural, vibração e percussão, técnica de expiração forçada, técnica do ciclo ativo da respiração, pressão expiratória positiva oscilatória -flutter, pressão expiratória positiva e drenagem autógena; 2) fisioterapia nas alterações musculoesqueléticas, que inclui exercícios de cinesioterapia com resistência para a melhora da força muscular do paciente; 3) terapia manual visceral, que estimula e aumenta o peristaltismo, auxilia a secreção de fluidos glandulares, reduz o tempo de trânsito colônico e diminui a dor e o desconforto causados pelas disfunções digestivas; 4) o envolvimento e comprometimento da família, que aumenta a adesão do paciente ao tratamento e melhora efetivamente a avaliação prognóstica. Em conclusão, o tratamento fisioterapêutico da fibrose cística proporciona a melhora global do quadro fisiopatológico destes pacientes. PALAVRAS-CHAVE: CFTR, mucoviscosidade e técnicas fisioterapêuticas