Prenatal diagnosis and management of fetal intra-abdominal umbilical vein varix

Abstract

Fetal intra-abdominal umbilical vein varix (FIUVV) is a rare pathology and suggests an enlargement of the umbilical vein. Prenatal diagnosis is done through meticulous ultrasound imaging. Management variables are the diameter of varix, presence or absence of turbulent flow, and fetal anomalies. Color and power Doppler ultrasound helps in diagnosis and follow-up and has a critical role in decision-making for intervention. Clinical guidelines for management are not clear. The adverse fetal outcome is usually associated with multiple malformations, turbulent flow, and thrombotic varix. This case study presents the prenatal diagnosis, obstetric management, and neonatal development of a fetus, diagnosed with FIUVV along with a brief review of the literature.

Diagnóstico prenatal de várice intraabdominal de la vena umbilical fetal

“…Las várices de la vena umbilical fetal tienen una incidencia exacta desconocida, pero la literatura describe una prevalencia aproximada de 1,1 a 2,8 / 1 000 nacidos vivos (3,7) . Varias etiologías han sido propuestas para su aparición, entre las cuales están cambios degenerativos, sífilis, disminución de la resistencia vascular y adelgazamiento congénito del vaso cerca de la pared abdominal inferior (6) .…”

“…Entre los tipos de várices de las venas umbilicales intraabdominales, aquellas extrahepáticas son más frecuentes que las intrahepáticas. Esto probablemente se debe a que esa porción tiene una estructura de soporte débil, sin apoyo del parénquima hepático, lo que permite el aumento de la presión venosa, secundaria al flujo en chorro del sitio de constricción, y produzca la dilatación segmentaria del vaso (3) . La varice intraabdominal de la vena umbilical fetal aparece en las imágenes ecográficas como una estructura quística redondeada o fusiforme, anecoica y llena de líquido orientada oblicuamente en dirección céfalo-caudal, entre la pared abdominal anterior y el borde inferior del hígado.…”

“…No obstante, existe un informe de una lesión de 85 milímetros (9) . Los criterios diagnósticos de la várice intraabdominal de la vena umbilical fetal incluyen: 1) diámetro de la varice superior a 9 milímetros, 2) la porción índice de la vena umbilical fetal es 50% más ancha comparado con la porción no dilatada, o 3) porción índice mayor a dos desviaciones estándar por encima de la media del valor para la edad gestacional y con flujo vascular dentro de la lesión (3) . Otros diagnósticos diferenciales son lesiones quísticas abdominales, como vesícula biliar distendida, quiste mesentérico o duplicación entérica.…”

“…Las alteraciones fetales más comúnmente relacionadas a esta condición son hidropesía, anemia, hernia diafragmática, acortamiento de las extremidades, hidrocefalia, oligohidramnios, polihidramnios, retraso del crecimiento intrauterino, secuestro pulmonar, ventriculomegalia e intestino ecogénico. La frecuencia de asociación es cercana al 10% cuando no existen anomalías cromosómicas (3) . Las aneuploidías (trisomías 9, 18 y 21), al igual que las triploidías, también pueden estar asociadas al desarrollo de la lesión.…”

“…El significado e importancia sobre la evolución fetal y neonatal de esta malformación vascular son desconocidos en la actualidad. Aunque los casos detectados de forma aislada tienen una resultante perinatal razonablemente favorable, diferentes estudios asocian su presencia con anomalías cromosómicas, anatómicas o estructurales y aumento de la frecuencia de resultados perinatales adversos (2,3) . Se presenta un caso de diagnóstico prenatal de várice intraabdominal de la vena umbilical fetal.…”