Das cerca de 200 espécies incluídas no gênero Cystoisospora, Cystoisospora belli é um patógeno exclusivo de humanos. A infecção é mais comum em indivíduos imunocomprometidos, principalmente os infectados pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV), residentes em áreas endêmicas. A principal forma de transmissão é pela ingestão de alimentos ou água contaminados. Geralmente evolui de forma assintomática; entretanto, quando associada ao HIV, pode apresentar sintomas gastrointestinais mais evidentes, como a cronificação de quadros diarreicos. O diagnóstico mais usual é realizado pela detecção de oocisto através de exame parasitológico de fezes, sendo, em geral, necessárias amostras múltiplas para um diagnóstico efetivo. Dessa forma, o presente trabalho objetiva apresentar informações sobre o parasito, a clínica, o diagnóstico e o tratamento da doença, descrevendo os principais fatores relacionados à cistoisosporíase, contribuindo, assim, para redução ou, até mesmo, para a erradicação da doença. Palavras-chave: cistoisosporíase, vírus da imunodeficiência humana (HIV), Síndrome da Imunodeficiência Adquirida (AIDS).