Introducción. Los defectos craneofaciales congénitos pueden causar un impacto en la vida de los niños y de sus familias cuando comprometen el rostro. Además, pueden estar acompañados de alteración de las funciones cerebrales o de la apariencia facial. No se tienen datos concluyentes sobre la presencia de estos defectos en el Eje Cafetero.Objetivo. Identificar la frecuencia de las malformaciones craneofaciales congénitas en un periodo de cuatro años en una institución privada de la ciudad de Pereira, en Risaralda, Colombia.Materiales y métodos. Estudio trasversal retrospectivo. La información fue recolectada a través del sistema de información de historias clínicas de pacientes que consultaron por primera vez en una institución privada de salud. El análisis estadístico fue realizado mediante el software R y Microsoft Excel versión 2007.Resultados. Entre enero del 2010 y diciembre del 2014 se atendieron 1 807 pacientes con malformaciones craneofaciales congénitas, lo que corresponde al 19.5% del total de las anomalías congénitas. La hendidura labio-palatina fue la más frecuente.Conclusiones. Aunque las malformaciones craneofaciales congénitas se presentan con frecuencia, se sabe muy poco de su etiología. El diagnóstico temprano puede prevenir futuras complicaciones que deterioren la salud o que generen un sobrecosto para el sistema de salud.