Primäre Shunt-Hyperbilirubinämie

Abstract

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Bilirubin Metabolism and Jaundice With Special Reference to Unconjugated Hyperbilirubinæmia

“…Since the original report by Israels and his co-workers, others have described similar findings in patients without hereditary spherocytosis (Berendsohn et alii, 1964;Arias, 1962a;Klaus and Feine, 1965). The characteristic features of this condition would seem to be: (i) chronic unconjugated hyperbilirubina:mia with values for total serum bilirubin up to 7 mg. per 100 ml., (ii) normal results to tests of liver function, (iii) erythroid hyperplasia of the bone marrow, (iv) reticulocytosis in the peripheral blood, (v) increased plasma iron turnover, increased serum iron level and increased percentage saturation of the total iron binding capacity, (vi) increased fa:cal and urinary urobilinogen excretion, and (vii) normal peripheral red cell survival time.…”

“…This is a rare disorder, which manifests itself usually in the second decade, affecting males and females equally, and in the cases reported by Israels et alii (1959) and Arias (1962a) it was familial. The prognosis appears to be excellent, although, like ha:molytic jaundice, the condition may be accompanied by cholelithiasis (Klaus and Feine, 1965).…”

“…The characteristic features of this condition would seem to be: (i) chronic unconjugated hyperbilirubina:mia with values for total serum bilirubin up to 7 mg. per 100 ml., (ii) normal results to tests of liver function, (iii) erythroid hyperplasia of the bone marrow, (iv) reticulocytosis in the peripheral blood, (v) increased plasma iron turnover, increased serum iron level and increased percentage saturation of the total iron binding capacity, (vi) increased fa:cal and urinary urobilinogen excretion, and (vii) normal peripheral red cell survival time. The degree of autoha:molysis, the red cell osmotic fragility and the levels of red cell enzymes are normal (Klaus, 1964), as are the red cell protoporphyrin and coproporphyrin concentrations (Berendsohn et alii, 1964). This is a rare disorder, which manifests itself usually in the second decade, affecting males and females equally, and in the cases reported by Israels et alii (1959) and Arias (1962a) it was familial.…”

“…If it is a true reticulocytosis, it should lead to erythrocythemia, as the red cell survival is normal. It has been attributed, therefore, to a prolonged reticulocyte maturation time (Berendsohn et alii, 1964) and to an abnormal erythroblast population, the reticulocytes from which undergo destruction in the peripheral blood within a few days (Klaus, 1964).…”