В статье описан случай саркомы Юинга височной кости у мальчика 3 лет. Саркома Юинга, возникающая из височной кости, встречается крайне редко. На ее долю приходится 4–9% первичных злокачественных опухолей костей, поражение черепа или лица наблюдается только в 1–4% случаев. Для дифференциальной диагностики использованы компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, патогистологическое, иммуногистохимическое и молекулярно-биологическое исследование. Уникальность данного заболевания, отсутствие специфичности клинических и рентгенологических признаков, высокий злокачественный потенциал и раннее метастазирование подчеркивают необходимость раннего использования патоморфологического исследования, иммуногистохимического исследования с последующим комбинированным лечением. Применение современных комбинированных методов лечения – неоадъювантной полихимиотерапии, локального контроля (операция и/или лучевая терапия) и консолидирующей полихимиотерапии – позволяет достичь уровня 5-летней общей выживаемости детей с саркомой Юинга в 65–67%.
The article describes a case of Ewing’s sarcoma of the temporal bone in a 3-year-old boy. Ewing’s sarcoma, arising from the temporal bone, is extremely rare. It accounts for 4–9% of primary malignant bone tumors, lesions of the skull or face are observed only in 1–4% of cases. Computed tomography, magnetic resonance imaging, pathohistological, immunohistochemical and molecular biological studies were used for differential diagnosis. The uniqueness of this disease, the lack of specificity of clinical and radiological signs, high malignant potential and early metastasis emphasize the need for early use of pathomorphological examination, immunohistochemical examination, followed by combined treatment. The use of modern combined methods of treatment – neoadjuvant polychemotherapy, local control (surgery and/or radiation therapy) and consolidating polychemotherapy can achieve a 5-year overall survival rate of 65–67% for children with Ewing’s sarcoma.