Introdução: Paragangliomas são tumores raros, vasculares e predominantemente benignos, de origem embriológica da crista neural. Em sua grande maioria são assintomáticos e, quando acometem a cabeça e pescoço, o local mais comum é o corpo carotídeo. Raramente podem induzir síncopes, invadir vasos adjacentes e produzir metanefrinas. Caso Clínico: Mulher com 26 anos e síncopes progressivas há dois anos, com frequência crescente até dois episódios diários, associados a bradicardia e hipotensão. Foi diagnosticado paraganglioma carotídeo invasivo e produtor de metanefrinas. A exérese do paraganglioma controlou as crises e resultou em um retorno aos níveis basais de metanefrinas. Após dois anos de seguimento a paciente encontra-se assintomática. Discussão: Neste caso foi apresentado um tumor de seio carotídeo raro, de crescimento lento, que se apresentou clinicamente com síncopes progressivas, de características reflexas, neuro-mediadas, pela compressão do seio carotídeo e de forma atípica, pela produção de metanefrinas. As características deste tumor foram revistas, assim como seus fenômenos fisiopatológicos peculiares e suas recomendações de acompanhamento pós-operatório, embasados nos Guidelines europeus atuais. Conclusão: Paragangliomas de corpo carotídeo, que são considerados tumores raros, podem apresentar-se com características ainda mais incomuns, necessitando, como neste caso, de um conhecimento mais apurado sobre síncopes e paragangliomas. A definição de síncopes progressivas é inexistente na literatura científica atual, podendo ser classificadas como um grupo à parte, merecendo abordagem diagnóstica efetiva mais precocemente, associada a desfechos com menor risco, mais breves e favoráveis.