El síndrome de Sjögren primario (SSp) es una exocrinopatía autoinmune de gran importancia en la actualidad, ya que afecta entre 0.2 al 3 % de la población general. Al SSp se le ha atribuido una estrecha relación con la susceptibilidad genética de cada individuo, debido a la presencia de alelos del HLA DR y HLA DQ y a la influencia ambiental que conllevan al desarrollo de dicha enfermedad.El SSp se caracteriza por pérdida de la tolerancia central, la cual origina una epitelitis por la infiltración de células linfomonocitarias, proceso que tiene como consecuencia atrofia acinar de las glándulas exocrinas. Las manifestaciones clínicas fundamentalmente se dividen en dos grupos: manifestaciones glandulares como xerostomía, xeroftalmia e hipertrofia parotídea y manifestaciones extraglandulares como artralgias, neuropatía, fatiga, entre otras.El SSp es un reto para el clínico, ya que requiere un alto índice de sospecha debido a la amplia gama de manifestaciones, pero apoyándose en una adecuada implementación e interpretación de ayudas diagnósticas y siguiendo los criterios de clasificación se puede realizar un diagnóstico oportuno.El tratamiento depende de la sintomatología y del compromiso que genere. Este se basa en tres pilares fundamentales: medidas generales para evitar la sequedad, estimulantes de secreción y la medicación cuando existe compromiso sistémico.En los últimos años se ha despertado el interés acerca del uso de anticuerpos monoclonales en el tratamiento del SSp, los cuales han llevado a resultados prometedores como el uso de anti CD20.