Latar belakang. Setiap tahun seribu bayi lahir dengan penyakit jantung bawaan (PJB). Terapi bertujuan mengurangi gejala klinis, mencegah gagal jantung, penutupan defek, dan meningkatkan kualitas hidup. Evaluasi terhadap kualitas hidup menjadi penting karena dengan tata laksana yang baik sekarang ini, anak dengan PJB memiliki harapan hidup yang lebih lama.Tujuan. Menilai perbedaan kualitas hidup anak penderita PJB asianosis dengan sianosis.Metode. Penelitian menggunakan studi potong lintang telah dilakukan dari bulan Maret sampai dengan Juli 2012 di RSUP H. Adam Malik, Medan. Sampel terdiri dari anak usia 5 sampai dengan 18 tahun yang menderita PJB asianosis dan sianosis yang belum dikoreksi dan sudah dikoreksi. Anak dan orangtua mengisi kuesioner PedsQL modul kardio versi 3.0. Penilaian kualitas hidup dilihat dari enam domain yaitu menggunakan T-test independen dengan p<0,05 dan interval kepercayaan 95%.Hasil. Terdapat 52 anak penderita PJB, 17 anak sianosis dan 37 anak asianosis. Kualitas hidup anak PJB asianosis lebih baik daripada anak sianosis dalam empat domain yaitu masalah jantung dan terapi, penampilan fisik, cemas terhadap tindakan terapi dan masalah kognitif.Kesimpulan. Kualitas hidup anak penderita PJB asianosis lebih baik dibandingkan penderita PJB sianosis.