Pulmonary embolism as the presenting symptom and a confounder in ACTH-secreting bronchial carcinoid

Abstract

Summary Ectopic ACTH-secreting pulmonary neuroendocrine tumors are rare and account for less than 5% of endogenous Cushing’s syndrome cases. We describe an unusual case of metastatic bronchial carcinoid tumor in a young woman presenting with unprovoked pulmonary emboli, which initially prevented the detection of the primary tumor on imaging. The source of ectopic ACTH was ultimately localized by a Gallium-DOTATATE scan, which demonstrated increased tracer uptake in a right middle lobe lung nodule and multiple liver nodules. The histological diagnosis was established based on a core biopsy of a hepatic lesion and the patient was started on a glucocorticoid receptor antagonist and a somatostatin analog. This case illustrates that hypercogulability can further aggravate the diagnostic challenges in ectopic ACTH syndrome. We discuss the literature on the current diagnosis and management strategies for ectopic ACTH syndrome. Learning points: In a young patient with concurrent hypokalemia and uncontrolled hypertension on multiple antihypertensive agents, secondary causes of hypertension should be evaluated. Patients with Cushing’s syndrome can develop an acquired hypercoagulable state leading to spontaneous and postoperative venous thromboembolism. Pulmonary emboli may complicate the imaging of the bronchial carcinoid tumor in ectopic ACTH syndrome. Imaging with Gallium-68 DOTATATE PET/CT scan has the highest sensitivity and specificity in detecting ectopic ACTH-secreting tumors. A combination of various noninvasive biochemical tests can enhance the diagnostic accuracy in differentiating Cushing’s disease from ectopic ACTH syndrome provided they have concordant results. Bilateral inferior petrosal sinus sampling remains the gold standard.

Diffuse idiopathic pulmonary neuroendocrine cell hyperplasia presenting as a solitary lung nodule: a rare histopathological diagnosis

“…In this case report, our patient was diagnosed with DIPNECH after an incidental radiological finding of a 1.3 cm lesion, found while investigating for pulmonary embolic disease. One case report has documented PE to be the initial presenting symptom in a confirmed case of bronchial carcinoid [ 9 ]. A further case report has documented unfortunate fatal paraneoplastic embolic disease in a patient with liver biopsy findings confirming metastatic disease of a poorly differentiated neuroendocrine tumour [ 10 ].…”

Синдром Ектопічної АКТГ (Огляд Літератури Та Випадок Із Прак Тики)

“…Водночас 12-44% (за іншими даними 20-50%) ектопічних пухлин, що продукують АКТГ, не вдається локалізувати за таких обстежень [3,19]. У разі маленьких поодиноких чи прихованих пухлин, таких, наприклад, які локалізовані в середній третині легень поруч із легеневою судинною системою, від якої їх складно диференціювати, на допомогу приходить позитронно-емісійна томографія (РЕТ чи РЕТ/КТ), яка включає сцинтиграфію з аналогами соматостатину -111 In-пентетреотидом чи 68 Ga-DOTA-соматостатином [49][50][51][52]. Вважають, що цей метод ефективний у випадках пухлин, які походять з APUD-системи (нейробластома, ФЕО чи МК) [9].…”

“…Запровадження молекулярної візуалізації значно збільшило ефективність діагностики NET, зокрема і тих, що викликають EAS. У випадках, коли пухлини залишаються все ж прихованими навіть після сцинтиграфії з 68 Ga-DOTA-соматостатином, яка має найвищу чутливість і специфічність у виявленні ектопічних пухлин, що секретують АКТГ [49], візуалізація їх може бути оцінена за допомогою РЕТ чи РЕТ/КТ з 18-фтор-дезоксиглюкозою [12,34,41,53]. Оскільки на сьогодні жоден метод візуалізації не має оптимальної точності у виявленні ектопічних АКТГ-секретуючих пухлин, наразі слід використовувати комбінації традиційної радіології та сцинтиграфії [49].…”

Pulmonary embolism as the first manifestation of Cushing syndrome in a young woman

“…Although hypercoagulability in CS is attracting more and more attention, there are still no guidelines regarding a standardized anticoagulation regimen in patients with CS [2].We present a case of a young woman diagnosed with CS in the course of pulmonary embolism (PE) event management. To the best of our knowledge, in the literature there are 5 cases of patients with CS whose first presentation was VTE [3][4][5][6].A 35-year-old woman with no significant past medical history, on combined oral contraceptive (COC), presented to the emergency department with acute dyspnoea. Laboratory tests showed an elevated D-dimer concentration (1.62 ug/mL, upper reference limit: 0.5 ug/mL).…”

“…We present a case of a young woman diagnosed with CS in the course of pulmonary embolism (PE) event management. To the best of our knowledge, in the literature there are 5 cases of patients with CS whose first presentation was VTE [3][4][5][6].…”