Pulmonary Inflammatory Myofibroblastic Tumor in Children: A Case Report and Brief Review of Literature

Abstract

The inflammatory myofibroblastic tumor (IMT) is a rare lesion of unclear etiology and variable clinical course, consisting of a proliferation of fibroblasts and myofibroblasts, mixed with inflammatory cells. Synonyms of IMT are inflammatory pseudotumor and plasma cell granuloma reflecting the alleged inflammatory nature attributed to this lesion, even though this heterogeneity in the disease denomination is probably involved in a dispersion of the literature data. Among primary pulmonary neoplasms, it represents the most frequent endobronchial tumor of childhood and beyond the lung it has been described mainly in the bladder, mediastinum and mesentery. Despite having a tendency for local recurrence, the risk of distant metastasis is low. Clinical presentation depends on localization therefore lung peripheral lesions are often asymptomatic resulting in a delayed diagnosis. Radiological findings can suggest the diagnosis that must be confirmed by histopathology assessment. The tumor has been characterized by the application of immunohistochemical techniques, molecular biology and cytogenetics, which are very precious for the diagnosis. The therapeutic approach consists in the complete surgical excision of the lesion that normally ensures excellent survival. Due to the potential risk of recurrence, close clinical trial is indicated. To date only 24 cases of pulmonary IMT have been described, although the prevalence is probably higher. We present a case report of a 3-year-old girl with pulmonary IMT and a brief review of known literature cases in order to highlight the most common clinical presentations, the most useful diagnostic tools and therapeutic approach.

Clinical characteristics and prognosis of pulmonary inflammatory myofibroblastic tumor: An over 10‐year retrospective analysis

“…IMTs reportedly constituted 0.04% to 1% of all lung tumors. 6,7 These data are based on findings in the general population 8,9 ; the incidence in children remains unclear. IMTs can occur at any site, including the head and neck, abdomen, pelvis (e.g., gastrointestinal tract, mesentery, greater omentum, posterior peritoneum, hepatobiliary system, and urogenital tract), soft tissue of the torso and extremities, and the heart; they are most commonly observed in the lung.…”

Lesão Tumoral Primária do Pulmão em Adolescente

“…7 A apresentação clínica é muito variável consoante a localização da lesão: os TMIP centrais são habitualmente diagnosticados mais cedo por obstrução da traqueia, carina ou brônquio principal, enquanto os TMIP periféricos se apresentam com sintomas inespecíficos, como tosse, febre, dispneia, anemia, perda ponderal, dor torácica e hemoptises, que condicionam um diagnóstico mais tardio. [4][5][6][7][8][9] A radiografia de tórax demonstra habitualmente uma lesão nodular única, periférica, de contornos regulares e diâmetro variável (1,2 a 15 cm), com predileção pelos lobos inferiores. Mais raramente apresenta-se sob a forma de lesões múltiplas ou como uma massa endobrônquica, estando indicada a investigação por broncoscopia.…”

“…Mais raramente apresenta-se sob a forma de lesões múltiplas ou como uma massa endobrônquica, estando indicada a investigação por broncoscopia. 4,5 A tomografia computorizada é o exame de eleição, permite uma melhor caracterização das lesões e mostra uma atenuação e realce heterogéneos. 6,7 Apesar de não ser usada tipicamente para a caracterização de lesões do parênquima pulmonar, a ressonância magnética pode ser vantajosa em lesões superiores a 3 mm, com malformações vasculares ou inclusões de tecido adiposo.…”

“…10 A tomografia por emissão de positrões tem uma sensibilidade elevada, mas baixa especificidade, estando indicada na avaliação da resposta ao tratamento em doentes não elegíveis para cirurgia. 4,10 O diagnóstico diferencial inclui infeções, outros tumores pulmonares primários (benignos e malignos), metástases, malformações congénitas, aspiração de corpo estranho e sequestro pulmonar. [4][5][6]10 A resseção cirúrgica é o tratamento de escolha em doentes com lesões únicas.…”

“…4,10 O diagnóstico diferencial inclui infeções, outros tumores pulmonares primários (benignos e malignos), metástases, malformações congénitas, aspiração de corpo estranho e sequestro pulmonar. [4][5][6]10 A resseção cirúrgica é o tratamento de escolha em doentes com lesões únicas. 11 Em caso de lesões múltiplas, irressecáveis ou em doentes com co-morbilidades importantes, podem ser consideradas outras modalidades terapêuticas como a corticoterapia, a radioterapia e a quimioterapia, com resultados variáveis.…”