A displasia ectodérmica (DE) representa uma condição genética rara caracterizada por defeitos no desenvolvimento de estruturas originárias do ectoderma. Isso pode resultar em anormalidades como a ausência ou subdesenvolvimento de tecidos como pele, cabelo, unhas, dentes e certas glândulas, incluindo as sebáceas e sudoríparas. Frequentemente, os dentes são escassos e possuem formas anormais nas suas coroas, e em casos mais raros, pode ocorrer a completa ausência de dentes. O diagnóstico dessa condição geralmente ocorre na infância, e o manejo odontológico pode envolver o uso de próteses dentárias, sejam elas parciais ou totais, e fixas ou removíveis, adaptadas conforme a situação específica do paciente. Este estudo visa discutir o caso de um menino de quatro anos de idade que foi atendido na clínica odontológica da Universidade Tiradentes, apresentando DE anidrótica. Foi recomendada a aplicação de uma prótese parcial removível para as duas arcadas dentárias, acompanhada de suporte psicológico. Ressalta-se a importância do diagnóstico precoce para prevenir impactos negativos na estética dental e na oclusão, os quais podem comprometer significativamente o bem-estar da criança. É crucial que o profissional de odontologia possua conhecimento adequado sobre as variantes da DE para assegurar uma intervenção eficaz e melhorar as condições dentárias do paciente.