Recurrent case of pregnancy-induced atypical haemolytic uremic syndrome (P-aHUS)

Abstract

Pregnancy-induced atypical haemolytic uremic syndrome (P-aHUS) is a rare condition characterised by microangiopathic haemolytic anaemia, thrombocytopenia and renal failure. It accounts for approximately 7% of total HUS cases. Here, we present a case of recurrent P-aHUS in a 25-year-old Hispanic woman. Pregnancy was the clear trigger in both instances, and the disease manifested in first week of the postpartum period. Because of her significant obstetric history, a multidisciplinary approach was adopted to monitor her second pregnancy antepartum and post partum. As the patient developed recurrence of P-aHUS 4 days after her delivery, she was immediately administered eculizumab within few hours of disease manifestation. The patient normalised her haematological parameters within 1 week but sustained dialysis-requiring renal failure for a total of 6 weeks. This case highlights the advances as well as the ongoing uncertainties, especially with respect to the use of eculizumab, in this rare but morbid disease.

The favorable outcome of subsequent pregnancy in a patient with a history of obstetric atypical hemolytic uremic syndrome

“…Экулизумаб оказался эффективным и в лечении аГУС, ассоциированного с беременностью, при этом не было выявлено негативного влияния препарата на потомство женщин, получающих препарат в период гестации [7,12,16,17]. Как уже отмечалось выше, аГУС может рецидивировать во время беременности [9,10], однако в эру комплемент-блокирующей терапии благоприятный исход гестации у пациенток с этим заболеванием высоко вероятен. Как показали данные, полученные из Глобального регистра аГУС, касающиеся 44 беременностей у 41 пациентки, среди которых в период гестации 3 получали программный гемодиализ, а 6 имели трансплантированную почку, после исключения случаев искусственного прерывания беременности в ранние сроки частота рождения живых детей составила 85,3% [18].…”

“…Риск рецидива аГУС во время беременности трудно оценить в каждом конкретном случае. Известно, что рецидивы заболевания во время беременности встречаются, и частота их составляет около 25% [9,10]. В настоящее время беременность не считается противопоказанной у пациенток с острым эпизодом аГУС в анамнезе, хотя такие беременности относят к группе высокого риска [11].…”

The Extended Use of Eculizumab in Pregnancy and Complement Activation–Associated Diseases Affecting Maternal, Fetal and Neonatal Kidneys—The Future Is Now?

“…More research is urgently needed to develop new treatments and preventive modalities, particularly in pregnancies complicated by maternal preexisting comorbidities and risk factors for kidney injury that show increasing prevalence in the developed countries. Development of precise complement functional and genetic studies with rapid turnaround time is urgently needed [39,95,100,101].…”

“…By potentially preventing extremely preterm birth, one of the most devastating pregnancy complications, eculizumab might also in this way decrease the risk of chronic kidney disease and cardiovascular diseases of the offspring. Multidisciplinary teams should be involved not only in pregnancy planning of women with preexisting chronic diseases associated with complement activation, but also in treatment of complications in such pregnancies [39,95,100,101].…”