Relação da mancha vinho-do-porto com a síndrome de Sturge-Weber: revisão integrativa

Abstract

Objetivo: Realizar uma revisão de literatura sobre a correlação entre a mancha vinho-do-porto (MVP) e Síndrome de Sturge-Weber (SSW). Métodos: Trata-se de um estudo de revisão integrativa por meio da seleção de periódicos na base de dados eletrônica PubMed entre 2002 e 2019. Utilizou-se os descritores: “weber sturge syndrome", "stain port wine" e "dermatology”. Resultados/Discussão: A SSW é uma síndrome neurocutânea rara, esporádica, congênita e caracterizada por malformações capilares cutâneas, malformações capilares venosas cerebrais e glaucoma. A MVP resulta de mutações somáticas no gene GNAQ durante o desenvolvimento embrionário. Constatou-se que a MVP na área da “testa” possuía maior significância para o desenvolvimento da SSW. Ademais, distribuição mais ampla da MVP, sendo esta unilateral estendendo-se para a maxila e mandíbula e bem como na apresentação bilateral, são considerados fatores de risco. Considerações finais: As características da apresentação dermatológica da MVP determinam se há maior predisposição para SSW. Portanto, faz-se necessário o diagnóstico clínico precoce pela observância da MVP associado aos resultados da ressonância magnética. Tal prática alerta os profissionais sobre os sintomas neurológicos e as complicações dos pacientes portadores da síndrome.