Relatos De Rara Neoplasia Sólida Pseudopapilar De Pâncreas

Abstract

Introdução: A neoplasia sólida pseudopapilar do pâncreas (Tumor de Frantz) foi inicialmente descrita por Frantz em 1959, representando 1 a 2% das neoplasias desse órgão. É um tumor benigno ou de baixo grau de malignidade, de ocorrência rara e mais comum em mulheres jovens e raro em homens e crianças. Foram descritos cerca de 900 casos na literatura mundial até o momento. É uma patologia de etiopatogenia desconhecida e de bom prognóstico, mesmo quando o paciente apresenta invasão local ou metástases. Os achados clínicos são vagos e podem incluir dor abdominal leve e saciedade precoce. O tratamento é cirúrgico, com ressecção do tumor e/ou pancreatectomia. Recorrências locais e metástases podem ocorrer podendo ser resgatadas por cirurgia e/ou quimioterapia. Relato de Casos: Duas pacientes uma com 17 e a outra com 50 anos, com lesões em corpo e cauda de pâncreas, de 7,53 cm e 3 cm, respectivamente, foram submetidas a ressecções cirúrgicas das massas abdominais. As biópsias e imuno-histoquímica resultaram em neoplasias sólidas, pseudopapilar do pâncreas (Tumor de Frantz). As duas evoluíram bem em segmento clínico, a primeira há 2 anos e a segunda há 4 meses. O terceiro caso é de uma mulher, 17 anos, com tumoração em corpo e cauda de pâncreas que deslocava estômago, mesocólon e cólon transverso, além de vários implantes, com retirada de tumoração de 22 x 20 x 12cm, cuja biópsia foi compatível com tumor de Frantz. Fez 2 esquemas de quimioterapia porém evoluiu com progressão da doença e faleceu por complicações decorrentes de tumor. Conclusões: O tumor de Frantz ocorre mais em mulheres jovens e têm um bom prognóstico, etiopatogenia desconhecida e baixo potencial de malignidade. Manifestase clinicamente com massa abdominal de crescimento lento, com ou sem dor abdominal. O tratamento é cirúrgico com ressecção de tumor e/ou pancreatectomia. Recorrências locais e metástases podem ocorrer, podendo ser resgatadas com cirurgia e/ou quimioterapia. Carcinomatose peritoneal é incomum. Devemos levar em consideração o tumor de Frantz no diagnostico diferencial dos tumores pancreáticos como carcinoma acinar, cistoadenoma seroso e carcinoma pancreático.