Remisión completa precoz de tumoraciones cardiacas múltiples sugestivas de rabdomiomas cardiacos

Diagnóstico prenatal de esclerosis tuberosa en asociación con rabdomiomas: comunicación de caso y discusión de la importancia del diagnóstico molecular

“…La evidencia sugiere que los rabdomiomas son en realidad hamartomas de miocardio compuestos por células que se parecen a los miocitos caren lugar de verdaderas neoplasias (5) . Generalmente se presentan como tumoraciones pequeñas y múltiples, localizadas en su mayoría en el miocardio ventricular, aunque también se han descrito casos de afección auricular (6) . El sitio, el número y la obstrucción del tracto de salida ventricular de los rabdomiomas cardíacos se pueden observar en la vista apical de cuatro cámaras (7) .…”

“…El rabdomioma cardíaco fetal suele aumentar de tamaño hasta el nacimiento, luego de lo cual disminuye gradualmente y remite de manera espontánea en aproximadamente la mitad de los casos (6,8) , coincidiendo con la evolución del caso presentado. Aunque la expresión clínica es amplia, la mayoría son asintomáticos (9) , por lo que las manifestaciones clínicas dependerán de su tamaño y localización intracardiaca, pudien- A B do ocasionar desenlaces adversos como arritmias (6) , hidropesía fetal, muerte intrauterina y muerte súbita del lactante (8,10) .…”