La colestasis intrahepática del embarazo es una enfermedad exclusiva de la gestación que se caracteriza por la presencia de prurito asociado a alteraciones en las pruebas de laboratorio como el aumento de ácidos biliares y transaminasas séricas. Esta patología se considera benigna en la gestante, sin embargo, conlleva riesgo de parto pre término, sufrimiento fetal agudo y óbito. Se considera que es causado por la alteración genética de la transcripción de transportadores y enzimas involucradas en la síntesis de ácidos biliares, aunado a factores de riesgo ambientales y hormonales. El tratamiento preferido es el ácido ursodesoxicólico junto con recomendaciones sobre la inducción del parto. Esta revisión bibliográfica resume la fisiopatología, diagnóstico y tratamiento de este padecimiento.