Introducción. Las malformaciones arteriovenosas son lesiones relativamente raras e infrecuentes. Se caracterizan por presentar un aumento anormal en el número de vasos sanguíneos como consecuencia de un defecto en el desarrollo vascular. Constituyen un desafío diagnóstico y terapéutico para el médico tratante. Su incidencia es de alrededor el 1.5% de la población general. Dentro de las opciones terapéuticas se incluye la embolización selectiva, la resección quirúrgica o ambas. El objetivo del presente artículo es reportar un caso de una patología poco frecuente y hacer una revisión literaria del tema para arrojar luz sobre su diagnóstico. Reporte de caso. Se presenta el caso de un paciente adulto joven que consulta por presentar una masa en glúteo derecho de 6 años de evolución. Esta es diagnosticada erróneamente como lipoma, por lo que se lleva al paciente a cirugía sin la realización de imágenes diagnósticas previas. En la cirugía, el paciente presenta choque hipovolémico. Posteriormente, se documenta la masa como malformación arteriovenosa profunda. Discusión. Es poco usual la ubicación de dichas malformaciones en los miembros inferiores, como en el paciente del actual caso. El diagnóstico de estas lesiones puede ser clínico, pero requiere del conocimiento o sospecha de esta entidad, ya que pueden ser lesiones clínicamente no visibles, lo que lleva a que pasen inadvertidas o se diagnostiquen de forma errónea. Conclusión. Aunque se trata de una patología poco frecuente, esta puede generar repercusiones clínicas, físicas, psicológicas y estéticas importantes, por lo que es indispensable realizar adecuados métodos por imágenes que permitan establecer su correcto diagnóstico y manejo.