Retroperitoneal fibrosis, a rare entity with urorenal and vascular subtypes – preliminary data

Abstract

Introduction Retroperitoneal fibrosis (RPF) is a rare disease associated with the formation of hard inflammatory and fibrous tissue in the retroperitoneum. Taking into consideration the fact that RPF is a rare disease with different subtypes, we compared the basal clinical and biochemical characteristics of the vascular and urorenal subtypes. Patients and methods From January 2005 until December 2021, 27 patients were identified as vascular subtype (18 males) and 11 as urorenal subtype (9 males). Results Patients with a primary urorenal origin had significantly worse kidney function as reflected by serum creatinine and eGFR (both p < 0.001); they also had higher serum cholesterol ( p < 0.01). Hypertension, diabetes, hyperlipidemia and nicotinism were significantly more prevalent in vascular subtype (all p < 0.001). Conclusion Vascular subtype is more prevalent in our study with more cardiovascular risk factor present. Due to the diversity of symptoms, diagnosis of RPF becomes a challenge for specialists as well as therapy.

Abdominal aortic rupture in idiopathic retroperitoneal fibrosis

“…Algunos autores describieron, de acuerdo con las características clínicas, los subtipos urorrenal y vascular de FRP. En este último observaron que la fibrosis retroperitoneal podía desarrollarse alrededor de una aorta no dilatada o dilatada, por lo que distinguieron las "formas no aneurismáticas" y "formas perianeurismáticas" de FRP (5).…”

“…Sin embargo, actualmente no existen criterios estandarizados para clasificar la FRP idiopática, y se la incluye en el espectro de la periaortitis crónica (PC), definida como un conjunto de enfermedades idiopáticas cuyo denominador común es un tejido fibroinflamatorio que se desarrolla en el retroperitoneo periaórtico, que puede comprometer los uréteres y la vena cava inferior. La PC abarcaría la fibrosis retroperitoneal idiopática (FRPI), los aneurismas aórticos abdominales inflamatorios (AAAI) y una combinación de las dos enfermedades, llamada fibrosis retroperitoneal perianeurismática (1)(2)(3)(4)(5)(6).…”

“…UU. (13 de 23) y de Argentina (10 de 19) que más del 50 % de los pacientes con FRP idiopática tuvieron hallazgos histopatológicos de enfermedad relacionada con IgG4 (3)(4)(5). Aunque las modalidades de tratamiento de las formas idiopáticas de FRP no difieren, la diferenciación es esencial, ya que la disponibilidad de niveles séricos de IgG4 para monitorizar la respuesta al tratamiento y el seguimiento pueden reducir las imágenes radiológicas repetidas y la exposición al contraste.…”