Los neurilemomas son tumores raros y benignos derivados de la vaina nerviosa periférica, compuesto por la proliferación de las células de Schwann perineurales con un patrón característico. Generalmente son benignos, de crecimiento lento y, con frecuencia, se les detecta de forma incidental o con síntomas locales secundarios a compresión de órganos vecinos. Estos tumores solitarios se localizan principalmente en cabeza y cuello, a menudo a lo largo del trayecto de los nervios y son particularmente raros entre los tumores retroperitoneales y de la pelvis. Los tumores pélvicos representan menos del 1% de todos los casos, pudiendo alcanzar grandes dimensiones. El neurilemoma degenerado o antiguo presenta características degenerativas típicas secundarias al envejecimiento y disminución de la vascularización. Todas estas características pueden llevar a la interpretación errónea y confundirlo con una lesión maligna. Los tumores están bien encapsulados y las recurrencias después de una escisión quirúrgica completa son poco frecuentes. La escisión quirúrgica conlleva el riesgo potencial de lesión neurológica. Presentamos un caso de neurilemoma pélvico benigno degenerado.