Rosai Dorfman disease or sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy of the orbit

Khan, Rizwana

doi:10.1136/bjo.87.8.1054

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“…A DRD é uma condição rara que se caracteriza por proliferação histiocitária de natureza benigna e idiopática (1,2,5,8) .…”

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“…Acometimento orbitário na doença de Rosai-Dorfman humano tipo 6 foram isolados em alguns pacientes, mas ainda não foi confirmada uma associação com estes processos infecciosos e a etiologia permanece desconhecida (5,13,15,20) . Em 80 a 90% dos casos a doença apresenta-se como linfadenopatia cervical importante bilateral e indolor (3,6,(8)(9)(10)(11)21) .…”

Section: O Vírus Epstein-barr E O Herpes Vírusunclassified

“…A afecção é um pouco mais comum em homens (58%) do que em mulheres (13,18,22,23) , com incidência similar entre brancos e negros, e menor em asiáticos (13,24) . Pode ocorrer em qualquer idade, apesar de ser mais frequente nas duas primeiras décadas de vida (5,11,13) , com idade média de aparecimento de 20,6 anos (22) . Linfonodos mediastinais, hílares, axilares e inguinais também podem estar envolvidos, porém em menor proporção (1) .…”

Section: O Vírus Epstein-barr E O Herpes Vírusunclassified

“…Linfonodos mediastinais, hílares, axilares e inguinais também podem estar envolvidos, porém em menor proporção (1) . Normalmente não há comprometimento hepático e esplênico (5,7,10) . Apesar do estado geral do paciente estar preservado, sinais sistêmicos de inflamação são comuns, como febre, anemia normocrômica, leucocitose com neutrofilia, aumento de velocidade de hemossedimentação e hipergamaglobulinemia policlonal (4,5,8) o que pode contribuir na confusão com outras afecções inflamatórias e mesmo infecciosas.…”

Section: O Vírus Epstein-barr E O Herpes Vírusunclassified

“…A doença de Rosai-Dorfman (DRD), também conhecida como histiocitose sinusal com linfadenopatia maciça, foi descrita primeiramente em 1969 por Rosai e Dorfman (1) e se caracteriza do ponto de vista histopatológico por uma proliferação histiocitária associada à linfofagocitose (denominada emperipolese) (1)(2)(3)(4)(5)(6)(7) . É uma condição rara, de etiologia desconhecida que usualmente acomete os linfonodos e se manifesta por linfadenopatia cervical bilateral e indolor (3,6,(8)(9)(10)(11) .…”

Section: Introductionunclassified

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Acometimento orbitário na doença de Rosai-Dorfman

Oliveira¹,

Gonçalves²,

Moura³

et al. 2011

Rev. bras.oftalmol.

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RESUMOA doença de Rosai-Dorfman (DRD) ou histiocitose sinusal com linfadenopatia maciça é uma entidade clínica idiopática, rara e benigna, caracterizada pela proliferação histiocitária com linfofagocitose. Geralmente se apresenta com linfoadenomegalia cervical, no entanto pode haver acometimento extranodal, sendo a região orbitária um dos locais de possível acometimento. Na maioria dos casos é uma doença autolimitada com melhora espontânea, entretanto pode ser necessária exérese cirúrgica da lesão ou tratamento com corticosteróides e radioterapia.Neste trabalho, relatamos o caso de um paciente masculino de 29 anos, com queixa de tumoração em pálpebra inferior direita por 6 meses e história de acometimento sinusal prévio pela doença de Rosai Dorfmann. Ao exame oftalmológico apresentava proptose de olho direito e aumento de volume de pálpebra inferior direita. O exame de tomografia computadorizada de órbitas evidenciou lesão sólida extraconal em órbita direita. Após a exérese da lesão houve melhora importante do quadro clínico. O exame histopatológico associado à imunohistoquímica confirmou o envolvimento orbitário na DRD. Revisamos também o quadro clínico, diagnóstico diferencial e tratamento desta afecção.

show abstract

“…A DRD é uma condição rara que se caracteriza por proliferação histiocitária de natureza benigna e idiopática (1,2,5,8) .…”

Section: Discussionunclassified