Rubinstein-Taybi syndrome: Dental manifestations and management

Roberts, Tina; Stephen, Lawrence; Urban, Michael F.; Fieggen, Karen; Beighton, Peter

doi:10.7196/sajch.569

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“…Las complicaciones dentales observadas en pacientes con SRT son importantes pero descuidadas. 11 El diagnóstico precoz del síndrome es muy importante para informar correctamente a los padres y para llevar a cabo un tratamiento adecuado. Es frecuente que el paciente presente en el primer año de vida dificultades para la alimentación, estenosis del ducto lagrimal y estreñimiento.…”

Section: Discussionunclassified

“…En la actualidad, el paciente realiza sus consultas dentales sin necesidad de contención, sedación o anestesia general. Esto difiere de otros autores que realizaron tratamiento con anestesia general, 10,11,18,22 y de los que actuaron con sedación, 3,19 Aunque en la bibliografía se describe la realización del tratamiento dental bajo anestesia general, 10,11,18,22 los problemas cardíacos, el reflujo gastroesofágico y las infecciones respiratorias recurrentes, características comunes del síndrome son factores de riesgo para anestesia general. 10,22 Dado que el SRT tiene una incidencia significativa de insuficiencia cardíaca, se recomienda realizar una cuidadosa evaluación preoperatoria en todos los pacientes sometidos a procedimientos anestésicos para determinar adecuadamente el estado clínico y los riesgos asociados.…”

Section: Yagihaschi Et Al (2012)unclassified

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Síndrome de Rubinstein-Taybi: Reporte de caso con 7 años de seguimiento

Oliveira¹,

Burigo²,

Lira³

et al. 2021

Rev. Odontopediatr. Latinoam.

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El síndrome de Rubinstein-Taybi (SRT) es una rara anomalía congénita, de etiología todavía incierta. Su incidencia es de 1:100 000 a 1:300 000 nacimientos. El objetivo de este reporte de caso fue describir los hallazgos orofaciales y el acompañamiento dental por 7 años de un paciente del sexo masculino diagnosticado como portador del SRT. Las principales características orofaciales observadas fueron: mirada antimongoloide, “nariz en pico”, orejas grandes y de baja inserción, estatura corta, gran cantidad de cabello, pequeña abertura de boca, queilitis angular, paladar estrecho y profundo, apiñamiento dental, mordida cruzada posterior bilateral, hipomineralización de molares primarios (HMP), hipomineralización de molares e incisivos (HMI), mala higiene oral, presencia de cálculos supragingival, gingivitis y gran número de lesiones de caries activas. El SRT muestra muchas manifestaciones orofaciales y su conocimiento puede ayudar en el diagnóstico y tratamiento temprano. Las consultas odontológicas a intervalos más cortos ayudan a acondicionar al paciente y reducen el riesgo de lesiones de caries y problemas gingivales.

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Section: Discussionunclassified

Section: Yagihaschi Et Al (2012)unclassified

Síndrome de Rubinstein-Taybi: Reporte de caso con 7 años de seguimiento

Oliveira¹,

Burigo²,

Lira³

et al. 2021

Rev. Odontopediatr. Latinoam.

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“…RTS can be linked with a variety of oral and dental disorders. In Table 1 we describe the OD manifestations, more frequently described in recent literature for the last 15 years [4][5][6][7][8][9][10][11][12][13][14]. The patient of this clinical case exhibited the following oral manifestations: prominent lower lip, narrow mouth opening, narrow and arched palate, history of angular cheilitis, micrognathia and poor lingual motility.…”

Section: Discussionmentioning

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Rubinstein-Taybi syndrome: principal oral and dental disorders and literature update

Parte-Serna¹,

Ortega-Soria²,

Oliván-Gonzalvo³

2021

Iberoam J Med

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Introduction: Oral and dental (OD) disorders in children with Rubinstein-Taybi syndrome (RTS) are frequent but not well-known by dentists and pediatricians due to the syndrome being extremely rare. Objective: To describe the OD findings observed in a 5-year-old girl with RTS and to update the literature. Clinical case: The patient presented the following OD manifestations: prominent lower lip, narrow mouth opening, narrow and arched palate, history of angular cheilitis, micrognathia, poor lingual motility, plaque and tartar, bleeding from gingival areas due to poor dental prophylaxis, and malocclusion in the form of an anterior open bite. These OD manifestations are seen in more than 40-60% of patients with RTS. Conclusions: Professionals who treat children with RTS should become aware of the advisability of referring them to the pediatric dentist from 1 year of age and performing check-ups every 6 months. Dental management is often difficult so collaboration with anesthesiologists is recommended in order to carry out a safe and effective treatment.

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Rubinstein-Taybi syndrome: Dental manifestations and management

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Síndrome de Rubinstein-Taybi: Reporte de caso con 7 años de seguimiento

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