Safe Anaesthesia Management in a Child with Congenital Long QT Syndrome

Abstract

Uzun QT sendromu (UQTS) baş dönmesi, bayılma, hayatı tehdit eden ventrikül aritmileri ve ani kardiyak ölüm gibi klinik bulgularla ortaya çıkabilen bir kalp repolarizasyon bozukluğudur ve genel populasyonda insidansı artmaktadır. Bu hastalarda Torsade de pointes ve dirençli aritmiler açısından dikkatli bir anestezi yö-netimi gereklidir. Bu olgu sunumunda doğuştan UQTS'u olan ve preoperatif değerlendirme esnasında UQTS tanısı konan yedi yaşındaki hastaya uyguladığımız anestezi yönetimi tartışılmıştır. Anahtar kelimeler: Uzun QT sendromu, anestezi, Torsade de pointesLong QT syndrome is a cardiac repolarisation disorder that can occur with clinical symptoms such as dizziness, fainting, life-threatening arrhythmias and sudden cardiac death, and its incidence is increasing in the general population. A careful anaesthetic management is required for patients with this syndrome because of the risk of torsades de pointes and malignant arrhythmias. In this case report, we discuss the anaesthetic management of a seven-year-old patient with congenital long QT syndrome that was diagnosed during the preoperative evaluation. 102 Giriş U zun QT sendromu (UQTS) baş dönmesi, bayılma, hayatı tehdit eden ventrikül ritim bozuklukları ve ani kardiyak ölüm gibi klinik bulgularla ortaya çıkabilen bir kalp repolarizasyon bozukluğudur. Etiyolojisi doğumsal veya edinsel olabilir (1, 2). UQTS'nin kalıtsal formu potasyum kanallarının oluşumundan sorumlu genlerdeki mutasyon ile ilişk-ilidir. İyatrojenik formu ise daha çok ilaçlara ve elektrolit dengesizliğine bağlıdır. İdiyopatik veya kalıtsal UQTS, QT aralığının uzaması, özellikle emosyonel veya fiziksel streslerin tetiklediği taşiaritmiler, senkop atakları ve hatta ani ölüm ile karakterize bir hastalıktır (3). Sıklığı 1/3000-1/5000 arasındadır (4). Dikkatli anamnez alınmadığı zaman sıklıkla epileptik nöbetlerle karıştırılabilir. Tanının gecikmesi hayatı tehdit eden durumlara neden olabilir. Bu olgu sunumunda doğuştan UQTS olan ve preoperatif değerlendirmede UQTS tanısı konan yedi yaşındaki hastaya uyguladığımız anestezi yönetimi tartışıldı. Olgu SunumuYedi yaşında erkek hasta yaklaşık üç aydan beri süregelen burun tıkanıklığı, horlama ve sıklıkla gelişen tonsilit nedeniyle kulak burun boğaz (KBB) polikliniğine başvurdu. Yapılan fizik muayene sonrası adenoidektomi ve tonsillektomi planlanarak anestezi polikliniğine konsülte edildi. Hasta yakınlarından alınan hikayesinde baba, babaanne ve yakın akrabalarda ritim bozukluğu olduğu ve kuzenlerinden birisinde sebebi bilinmeyen ani ölüm olduğu öğrenildi. Hastadan pediyatrik kardiyoloji konsültasyonu istendi. Hastanın ekokardiyografisinde; ejeksiyon fraksiyonu %72, 1. derece triküspit yetmezliği, 1. derecede mitral yetmezliği tespit edildi. Yapılan muayene ve ön değerlendirme sonucunda elektrokardiyografisinde (EKG) QT mesafesinin uzun olması nedeniyle kalıtsal UQTS tanısı konuldu (QT=0,447). Hastaya propranolol HCl 20 mg tb (Dideral®) 2x1 peroral olacak şekilde reçete edilerek intraoperatif yakın monitörizasyon ve QT'yi uzatmayan anestezik ilaçlar...