Sarcoidosis infantil. Un caso clínico infrecuente

Gökdemir, Yasemin; Ersu, Refka; Karadağ, Bülent; Karakoç, Fazilet; Kıyan, Gürsu; Kaya, Handan; Kasapçopur, Özgür; Erdem, Ela; Dağlı, Elif

doi:10.5546/aap.2013.e113

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“…1 El abordaje diagnóstico de la sarcoidosis se fundamenta en una serie de hallazgos clínicos, radiográficos, bioquímicos e histopatológicos. 6 La presencia de un granuloma no necrotizante de células epitelioides en el estudio histopatológico es la principal característica para confirmar el diagnóstico, 1 con la exclusión previa de otras causas de inflamación granulomatosa.…”

Section: Discussionunclassified

“…Una vez realizado dicho diagnóstico, se debe buscar un compromiso corporal más extenso, mediante la evaluación de órganos frecuentemente afectados descritos en la literatura. 2 En nuestro caso clínico, se observa la presencia de un componente multisistémico, dada la afección a nivel linfático periférico, óseo y ocular; no obstante, lo llamativo en nuestro paciente es la ausencia del compromiso a nivel pulmonar, que, según reporta la literatura, es uno de los principales órganos afectados en los pacientes pediátricos mayores (> 90% de los casos), 1,4,5,9 ya que estos desarrollan un patrón típico similar al observado en el adulto. 3 Con respecto a la frecuencia del compromiso multisistémico evidenciado en nuestro paciente, podemos observar que el componente linfático periférico se encuentra involucrado en un 5%-30% de los pacientes con sarcoidosis.…”

Section: Discussionunclassified

“…Dentro de las anormalidades en las pruebas de laboratorio, es habitual encontrar anemia, leucopenia, eosinofilia, eritrosedimentación elevada e hipercalcemia. 1,10 Estas dos últimas fueron las únicas evidenciadas en nuestro caso. También podemos observar, hasta en un 80% de los casos en pediatría, un aumento en los niveles de la enzima convertidora de angiotensina (ECA).…”

Section: Discussionunclassified

“…1 Su presencia en la población pediátrica es infrecuente (< 3% de los casos). 2 El carácter multisistémico de dicha enfermedad hace que cualquier órgano pueda verse afectado; sin embargo, el pulmón, los ganglios linfáticos, los ojos y la piel son los más frecuentemente comprometidos.…”

Section: Introductionunclassified

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Sarcoidosis sistémica: un reto diagnóstico en pediatría. Reporte de un caso

et al. 2016

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Presentación de casos clínicos RESUMENLa sarcoidosis es una enfermedad inflamatoria granulomatosa de etiología desconocida, evidenciada con mayor frecuencia en adultos jóvenes, que puede comprometer diversos órganos, principalmente, el pulmón, los ganglios linfáticos, los ojos y la piel. La presencia de dicha enfermedad en la población pediátrica es poco frecuente y su denominación en pediatría se realiza basada en la edad y las manifestaciones clínicas del paciente. El objetivo del siguiente reporte es presentar un caso de sarcoidosis sistémica en un paciente adolescente sin compromiso pulmonar, con manifestaciones extrapulmonares graves. Se trata de un paciente de 15 años, quien debutó con síntomas inespecíficos (emesis, pérdida de peso). Estudios radiológicos, sin compromiso pulmonar aparente; sin embargo, con presencia de hallazgos sugestivos de histiocitosis de células de Langerhans. Se realizó un estudio histopatológico de componente óseo y linfático, cuyo resultado evidenció la presencia de una enfermedad granulomatosa crónica no necrotizante tipo sarcoidosis. La sarcoidosis infantil es una entidad rara y difícil de diagnosticar, dada, principalmente, la ausencia de biomarcadores específicos para su diagnóstico. Palabras clave: sarcoidosis, enfermedad pulmonar, niño, diagnóstico. ABSTRACTSarcoidosis is a granulomatous inflammatory disease of unknown etiology, evidenced most often in young adults, which can compromise several organs, mainly lung, lymph nodes, eyes and skin. The presence of the disease in pediatric population is rare. Denomination in pediatrics is made based on age and clinical manifestations of the patient. The aim of this report is to present a case of systemic sarcoidosis in a pediatric patient without lung involvement with severe extrapulmonary manifestations.Sarcoidosis sistémica: un reto diagnóstico en pediatría. Reporte de un caso Systemic sarcoidosis: a diagnostic challenge in pediatrics. Case reportFifteen year old patient who debuted with nonspecific symptoms (emesis, weight loss). Radiographic studies without lung involvement but with findings suggestive of Langerhans cell histiocytosis; however, histopathological report (bone and lymph) showed the presence of chronic granulomatous nonnecrotizing disease, sarcoidosis type. Childhood sarcoidosis is a rare and difficult entity to diagnose, mainly by the lack of specific biomarkers for diagnosis.

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