Introdução: Sarcomas do estroma endometrial são raros, originando-se no tecido de sustentação das glândulas endometriais. Classificam-se em baixo grau (SEEBG), alto grau e indiferenciado. Os SEEBGs, agressivos, costumam apresentar sintomas, como sangramento uterino anormal, dor pélvica e dismenorreia. Relato do caso: Mulher de 44 anos, inicialmente diagnosticada com leiomioma epitelioide; dois anos mais tarde, em avaliação histopatológica, o mioma pariu, sugerindo SEEBG. Histerectomia total confirmou o diagnóstico por imuno-histoquímica. Houve metástases para fígado, pulmões, ovários, linfonodos e cavidade peritoneal, levando a paciente a óbito. Conclusão: O diagnóstico é desafiador, frequentemente confundido com outros tumores. Metástases extragenitais podem surgir anos depois do diagnóstico inicial, exigindo acompanhamento contínuo.