Schnitzler’s Syndrome: A Case Report

Abstract

Schnitzler's syndrome is an extremely rare entity that poses a challenge for the clinician not only due to its difficult diagnosis but also due to its management. In this article we report a new case and briefly review the current treatment options.

Schnitzler Syndrome Without a Monoclonal Gammopathy

“…SS is an uncommon inflammatory syndrome with only over 200 cases reported in the literature. [6][7][8][9] Typical presentations include chronic urticaria with intermittent fever, arthralgias, arthritis, bone pain, lymphadenopathy, hepatomegaly, and/or splenomegaly. [1][2][3] Laboratory investigations typically show neutrophilic leukocytosis, elevated ESR, normochromic normocytic anemia, and normal or increased complement levels.…”

Síndrome de Schnitzler: Entidade Clínica a ser Considerada em Doentes com Urticária Crónica

“…7 A taxa de mortalidade não se encontra aumentada em doentes com SS, sendo que a sobrevida após 15 anos do diagnóstico é sobreponível à da população em geral (94%). 15 O prognóstico está dependente da progressão para doenças linfoproliferativas, incluindo macroglobulinemia de Waldenstrom, mieloma múltiplo, linfoma de células B marginal. De facto, a terapêutica com antagonistas da IL-1, apesar da sua eficácia na remissão de sintomas, não parece ter impacto no componente monoclonal, sendo que, provavelmente, também não previne a ocorrência das mencionadas doenças linfoproliferativas.…”

Разходи за лечение на синдрома на Schnitzler в България

“…Средната възраст на диагностициране е 51-59 години като има превес на пациентите от мъжки пол [2][3]. Според Sokumbi и съавтори при докладвани 120 случая 65% са мъже, а според Koning и съавтори отношението мъже: жени е 1.6:1 [2,4,6].…”

“…От 1972 г. до 2007 г. са диагностицирани около 60 случая в световен мащаб през 2008 те са вече 80, към 2013 г. са около 100-120 и през 2014г. в литературата са описани 281 случая [1,[5][6][7]. Диагностицирането на заболяването и неговото лечение са предизвикателство за лекарите като поставянето на диагноза отнема между няколко месеца до 20 години, средно 5 години [1,[7][8][9].…”

“…Според проучването на Koning и съавтори те водят до подобрение (ремисия на уртикарията, треската и мускулните оплаквания) при 10% от пациентите [2]. Tocilizumab и Rituximab са също имуносупресивни лекарства и се използва за лечение на ревматоиден артрит и ювенилен идиопатичен артрит при деца [6]. Подпомагат намаляването на болката и подуването в засегнатите области.…”