Introdução: O Schwannoma é um tumor benigno derivado das células de Schwann da bainha de mielina. Cerca de 25% a 45% dos casos ocorrem na região de cabeça e pescoço, sendo raros na cavidade oral.2 Quando presentes na cavidade oral, a língua é o local mais frequente de aparecimento. O Schwannoma não possui predileção por sexo e é mais comum em pessoas de 20 a 40 anos de idade. Ele apresenta um crescimento lento, sendo, muitas das vezes, um nódulo submucoso assintomático, encapsulado, de superfície lisa e consistência borrachóide. Em relação aos exames complementares, na tomografia computadorizada geralmente observa-se uma massa bem circunscrita, densas e homogêneas. Normalmente, o tratamento da lesão consiste em uma biópsia excisional, apresentando ótimo prognóstico após a remoção. Entretanto, é necessário que haja a proservação do paciente para avaliar qualquer mudança na região cirúrgica. Desse modo, o presente trabalho visa relatar um caso de schwannoma em localização incomum de um paciente que compareceu na Clínica de Estomatologia da UFVJM. Descrição do caso: Paciente do sexo masculino, 26 anos de idade, leucodrma, procurou a Clínica de Estomatologia da UFVJM com a queixa principal de “cisto no lábio inferior”. Durante a anamnese, o paciente relatou que a lesão surgiu há mais de 5 anos e estava associada a um dente que ao mastigar cortava o lábio. O paciente também relatou um crescimento lento e constante na área afetada, sem qualquer sintomatologia dolorosa associada. Além disso, foi observado que o paciente tinha o hábito de mordiscar o lábio, porém, após receber orientação de sua dentista, havia interrompido esse hábito parafuncional. Ao exame extra oral não foi detectada nenhuma alteração. Ao exame intraoral, foi notada lesão nodular em lábio inferior do lado esquerdo, fibroelástica, de coloração normal, superfície lisa, cilíndrica, séssil, não infiltrada e móvel, medindo 1,5x0,5 cm em seu maior diâmetro e com 0,1 cm de altura. As hipóteses diagnósticas foram de hiperplasia fibrosa inflamatória, mucocele fibrosada e adenoma pleomorfo. Como tratamento, foi realizada biópsia excisional da lesão. Os fragmentos teciduais foram fixados em formol a 10% e encaminhado para análises microscópicas. Resultados: O exame histopatológico evidenciou uma neoplasia benigna caracterizada pela proliferação de células fusiformes entremeadas a um estroma rico em material eosinofílico amorfo, as quais apresentavam dois padrões morfológicos distintos de proliferação. O primeiro padrão era o “padrão Antoni A”, o qual é caracterizado por fascículos paralelos de células de Schwann com seus núcleos formando um arranjo em paliçada ao redor de uma área eosinofílica amorfa, chamada de “corpos de Verocay”. Já o segundo padrão, o “padrão Antoni B”, apresentava-se menor quantidade células e menor organização, mostrando a presença de material eosinofílico amorfo disperso em meio ao estroma tumoral. Dessa forma, mediante aos dados clínicos e histopatológicos, o diagnóstico final foi de Schwannoma em lábio inferior. Ademais, após a excisão cirúrgica da lesão, o paciente encontra-se em proservação e sem sinais de recidiva da lesão. Considerações finais: Este caso mostra que, apesar de ser comum na região de língua e raro na região de lábio, o Schwannoma deve ser lembrado no diagnóstico diferencial de lesões nodulares em lábio.