Schwannomas no vestibulares de cabeza y cuello: Presentación de 6 casos clínicos

L, Carlos Celedón; J, Javiera Pardo; A, Alfredo Abarca; R, Paul H Délano

doi:10.4067/s0718-48162011000100007

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“…Se ha descrito que hasta en 3% a 4% de las autopsias se encuentran schwannomas de nervios craneales 6 . El par craneal más frecuentemente afectado es la rama vestibular del VIII par (lo que corresponde a un SchV), seguido por el V par, mientras que los que afectan el nervio vago o facial son aún menos frecuentes 7,8 . Los SchV constituyen alrededor del 8% de los tumores intracraneales, comprendiendo cerca del 80% de los tumores ubicados en el ángulo pontocerebeloso 1,9 .…”

Section: Introductionunclassified

Merlina y nuevos tratamientos de schwannomas vestibulares en pacientes con neurofibromatosis tipo 2

Cardemil

Délano

2012

Rev. Otorrinolaringol. Cir. Cabeza Cuello

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Los schwannomas vestibulares son tumores benignos que habitualmente se presentan en forma esporádica y unilateral, pero pueden aparecer de manera bilateral en el contexto de una neurofibromatosis tipo 2 (NF2). En aquellos asociados a NF2 se han identificado mutaciones del gen NF2 que codifica para merlina, una proteína citoplasmática que se localiza primariamente en protrusiones celulares ricas en actina, y en sitios de contacto entre células y matriz extracelular. La evidencia sugiere que merlina ejerce un rol como proteína supresora de tumores ya que regula la cascada de activación de diversos tipos de receptores de factores de crecimiento celular. De esta manera, el déficit de merlina provoca un patrón de proliferación celular aumentado, alteraciones del citoesqueleto, apoptosis disminuida, y un incremento de la adhesión a la matriz extracelular. Se han desarrollado terapias clínicas para la NF2 con anticuerpos monoclonales e inhibidores dirigidos contra distintas moléculas involucradas en las cascadas de señalización celular moduladas por merlina. En este artículo se revisan y discuten los mecanismos celulares dependientes de merlina y los diversos estudios clínicos y experimentales que se han probado en pacientes con NF2.

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