Se a nove anni si torna a gattonare: l’encefalomielite acuta disseminata (ADEM)

Abstract

Bambina di 9 anni, con primo accesso presso il Pronto Soccorso (PS) pediatrico per disuria e successiva ritenzione urinaria, risolta con cateterismo estemporaneo. Nei giorni a seguire compariva difficoltà ingravescente alla deambulazione, in particolare la madre riferiva che la bambina al domicilio aveva iniziato a "gattonare", per cui veniva condotta nuovamente presso nostro il PS pediatrico. Alla valutazione obiettiva: vigile e reattiva, coscienza lievemente obnubilata, rallentamento dell'eloquio, pupille anisocoriche, pupilla sinistra midriatica, scosse di nistagmo nello sguardo laterale, dismetria, ipodiadococinesia bilaterale, deviazione atassica degli arti maggiormente a sinistra, iperreflessia osteotendinea agli arti inferiori, deambulazione atassica. Sensibilità superficiali e profonde indenni.Anamnesi personale non significativa, in particolare muta per recenti infezioni o vaccinazioni. Storia familiare positiva per epilessia. Data la sintomatologia ingravescente, è stata eseguita una TC encefalo in urgenza risultata negativa. La bambina veniva, dunque, ricoverata per ulteriori accertamenti.Detta sintomatologia faceva porre il sospetto di una sindrome cerebello-piramidale.La diagnosi differenziale è stata volta ad escludere forme infettive, metaboliche, post-infettive e neoplastiche, in particolare: encefalomielite acuta disseminata (ADEM), encefaliti infettive e metaboliche, meningiti virali o batteriche, meningoencefaliti, encefaliti metaboliche, vasculiti del sistema nervoso centrale, neoplasie del sistema nervoso centrale.Veniva quindi sottoposta a risonanza magnetica di encefalo e midollo con riscontro di plurime lesioni encefaliche, sia sovra che sottotentoriali, iperintense in FLAIR e con restrizione in DWI, oltre a lesioni iperintense in T2 nel midollo, sia cervicale che dorsale, tutte con sincrona presa di contrasto (Figura 1). Tali reperti radiologici risultavano compatibili con encefalomielite acuta disseminata (ADEM). Successivamente, veniva effettuata una rachicentesi con prelievo di liquor che documentava iper-proteinorrachia, pleiocitosi cellulare, glicemia nella norma e