Introdução - A paralisia supranuclear progressiva é uma doença neurodegenerativa rara, com etiologia ainda desconhecida, que diminui progressivamente a qualidade de vida, marcada por disfunções oculomotoras, instabilidade postural, acinesia e disfunção cognitiva. Método - Análise de prontuário e revisão de literatura. Descrição do caso - Homem, 76 anos, iniciou quadro de dificuldade locomotora e quedas da própria altura, com piora gradual, incluindo congelamento da marcha, insônia e disfunção cognitiva progressiva. A terapêutica inicial com levodopa não foi efetiva, mas após o reajuste da dose e a associação com amantadina, amitriptilina e acompanhamento multiprofissional houve melhora do quadro apresentado. Conclusão - A paralisia supranuclear progressiva é um parkinsonismo atípico de difícil diagnóstico, com apresentação clínica variável e exames de imagem com características singulares, como no caso relatado.