El síndrome de Wilkie es una patología poco frecuente que genera un cuadro de obstrucción intestinal, debido a la disminución del ángulo aortomesentérico comprometiendo la tercera porción del duodeno. Describimos el caso de una paciente de 18 años de edad, diagnosticada con síndrome de Wilkie, con cuadro clínico de obstrucción intestinal y pérdida de peso. El diagnóstico se realizó con tomografía abdominal. El síndrome de Wilkie es una patología rara, que se vuelve un reto diagnóstico, por presentar un cuadro similar a otras patologías más comunes. Recomendamos que se sospeche ante un cuadro de obstrucción duodenal.