Síndrome de ativação macrofágica associada com artrite idiopática juvenil sistêmica

The macrophagic syndrome or reactive haemophagocytic syndrome (RHS) is a complication resulting from systemic infl ammatory diseases and may also be related to malign neoplasias, immunodefi ciencies and to a variety of infections caused by virus, bacteria, and fungus. It is characterized by an excessive activation of macrophages and histiocytes along with intense hemophagocytosis in bone marrow and reticulum-endothelial system, causing the phagocytosis of erythrocytes, leukocytes, platelets, and their precursors. The clinical manifestations are fever, hepatosplenomegaly, lymphadenomegalies, neurological involvement, variable degrees of cytopenias, hyperferritinemia, liver disorders, intravascular coagulation, and multiple organs failure. We report a rare case of recurrent RHS complication in a systemic lupus erythematosus male patient after two years. Although extremely rare it has evolved with an improvement after a pulse methilprednisolone and cyclophosphamide therapy.

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

Síndrome de ativação macrofágica em paciente com lúpus eritematoso sistêmico: relato de caso

Arnez¹,

Azevedo²

2012

“…Macrophage Activation Syndrome Triggered by Epstein-Barr Virus Adolpho X. de Carvalho Filho (1) , Fabrício de Oliveira Correa (2) , Ivan Schumann (3) Recebido em macrófagos, levando à superprodução de citocinas (TNF-α, IL-1, IL-6 e interferon) (5) . Ela é clinicamente reconhecida por ocorrer principalmente na forma sistêmica da AIJ (1,4) , e foi demonstrado que a atividade citotóxica da célula natural killer (NK) foi significativamente menor nesses pacientes que nos pacientes com outras formas de AIJ (6) .…”

Section: Síndrome De Ativação Macrofágica Secundária à Infecção Agudaunclassified

“…Ela é clinicamente reconhecida por ocorrer principalmente na forma sistêmica da AIJ (1,4) , e foi demonstrado que a atividade citotóxica da célula natural killer (NK) foi significativamente menor nesses pacientes que nos pacientes com outras formas de AIJ (6) . Tais dados sugerem que essas disfunções citotóxicas e/ou deficiências imunorregulatórias das células NK são anormalidades etiopatogênicas importantes para o desenvolvimento da SAM (6) .…”

Section: Síndrome De Ativação Macrofágica Secundária à Infecção Agudaunclassified

“…Tipicamente, os pacientes tornam-se agudamente enfermos com febre persistente, hepatoesplenomegalia, linfadenomegalia, alterações neurológicas, graus variáveis de pancitopenia e elevação de enzimas hepáticas (1,7) . A hipofibrinogenemia pode conduzir a púrpura e sangramentos (5) .…”

Section: Relato De Casounclassified

“…As formas adquiridas podem ser desencadeadas por infecções, neoplasias, imunodeficiências e doenças reumáticas crônicas (1) . Essa desordem foi identificada por Risdall et al (2) , em 1979, e o termo SAM foi descrito pela primeira vez por Hadchovel et al (3) , em 1985, em um relato de sete pacientes com artrite idiopática juvenil (AIJ) de início sistê-mico que desenvolveram essa complicação no decorrer da doença.…”

unclassified

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Síndrome de ativação macrofágica secundária à infecção aguda pelo vírus Epstein-Barr

Filho¹,

Correa²,

Schumann³

2008

A síndrome de ativação macrofágica (SAM) ou síndrome hemofagocítica reativa é uma entidade associada com formas familiares e adquiridas. As formas adquiridas podem ser desencadeadas por infecções, neoplasias, imunodeficiências e doenças reumáticas crônicas (1) . Essa desordem foi identificada por Risdall et al. (2) , em 1979, e o termo SAM foi descrito pela primeira vez por Hadchovel et al. (3) , em 1985, em um relato de sete pacientes com artrite idiopática juvenil (AIJ) de início sistê-mico que desenvolveram essa complicação no decorrer da doença. Hoje, a SAM é uma rara e reconhecida complicação da forma sistêmica da AIJ (4) . Trata-se de um distúrbio decorrente da excessiva ativação e proliferação descontrolada de linfócitos T e AbstRActThe macrophage activation syndrome (MAS) or secondary haemophagocytic syndrome (reactive) is an uncommon, severe and life-threatening complication of chronic rheumatic diseases, especially systemic onset juvenile idiopathic arthritis, adult-onset Still disease and systemic lupus eritematosus. It is characterized by the excessive activation of macrophages, resulting in fever, hepatoesplenomegaly, lymphadenopathy, neurological involvement, variable cytopenias, hyperferritinemia, liver disease, intravascular coagulation, often resulting in fatal multiple organ failure. Besides chronic rheumatic diseases, it is also seen in a heterogeneous group of diseases like neoplasms, imunodeficiencies and viruses (especially the herpes group), bacteria and fungi infections. We describe a case report of one patient with MAS triggered by Epstein-Barr virus infection treated with oral corticosteroid.

Síndrome de ativação macrofágica após uso de Leflunomida em paciente com doença de Still do adulto: relato de caso

Rosa¹,

Nogueira²,

Bonfante³

et al. 2007

relato de caso case rePort introDução A síndrome de ativação macrofágica (SAM) é uma complicação rara, porém grave e potencialmente fatal, das doenças inflamatórias sistêmicas, especialmente da artrite idiopática juvenil (AIJ). A incidência e prevalência da SAM são desconhecidas e, embora seja considerada rara, é provavelmente mais freqüente do que se acredita (1,2). É um distúrbio do sistema fagocitário mononuclear caracterizado