Síndrome de Down e Moyamoya: estudo através de metanálise

Junqueira, Paulo Alves; Moura-Ribeiro, Maria Valeriana Leme de

doi:10.1590/s0004-282x2002000200017

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“…Down syndrome poses a significant risk for the development of moyamoya syndrome. 40,41 Despite this, there is no routine screening for cerebral arteriopathy in Down syndrome patients. In our sample, patients with Down syndrome experienced a relatively aggressive course, with an 80% 5-year stroke recurrence rate.…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

Clinical Presentation and Stroke Incidence Differ by Moyamoya Etiology

Gatti¹,

Torriente

Sun³

2020

J Child Neurol

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Introduction: Moyamoya arteriopathy, which can be idiopathic or associated with sickle cell disease, neurofibromatosis, Down syndrome, or cranial radiation therapy, is a progressive cerebral arteriopathy associated with high rates of incident and recurrent stroke. Little is known about how these subgroups differ with respect to clinical presentation, radiographic findings, stroke risk, and functional outcomes. Methods: Using ICD codes, we identified children ages 28 days to 18 years treated for moyamoya arteriopathy at our tertiary care center between 2003 and 2019. Demographic, clinical, and radiographic data were extracted from the medical record. The Pediatric Stroke Recurrence and Recovery Questionnaire was administered to consenting participants. Results: Sixty-nine patients met inclusion criteria (33 idiopathic, 18 sickle cell disease, 11 neurofibromatosis, 6 Down syndrome, 1 cranial radiation therapy). Median follow-up time was 7.7 years; 24 patients had at least 5 years of follow-up data. Frequency of stroke at presentation differed by subgroup ( P < .001). Of patients with at least 2 years of follow-up, 33 (55%) experienced stroke. The proportion of patients experiencing stroke differed by subgroup (50% of idiopathic cases, 72% of sickle cell disease, 11% of neurofibromatosis, and 100% of Down syndrome, P = .003). The frequency of bilateral versus unilateral disease ( P = .001) and stroke-free survival following presentation ( P = .01) also differed by subgroup. Conclusions: In this single-center cohort, moyamoya subgroups differed with respect to clinical and radiographic characteristics, with neurofibromatosis-associated moyamoya syndrome having a milder phenotype and Down syndrome–associated moyamoya portending a more aggressive course. These findings need confirmation in a larger, multi-center cohort with longer duration of follow-up.

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Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

Clinical Presentation and Stroke Incidence Differ by Moyamoya Etiology

Gatti¹,

Torriente

Sun³

2020

J Child Neurol

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“…Embora a maior ocorrência da DMM seja entre japoneses, há relatos crescentes de sua ocorrência em outras etnias (Matushita et al, 2014;Nascimento et al, 2011;Ruiz & Pulgarin, 2012). Apenas três casos não apresentavam comorbidades ou diagnósticos associados e, entre os cinco restantes, dois tinham síndrome de Down, o que vai ao encontro dos resultados das pesquisas de Junqueira e Moura- Ribeiro (2002), de Kainth et al (2013) e de Matushita et al (2014).…”

Section: Procedimentosunclassified

“…A doença de Moyamoya apresenta associação com diversas patologias, sendo que a síndrome de Down tem sido sistematicamente relatada como a ela associada (Junqueira & Moura-Ribeiro, 2002;Matushita et al, 2014). A prevalência de síndrome de Down em pacientes com DMM é 26 vezes maior, em comparação com sua prevalência entre nascidos vivos sem DMM (Kainth, Chaudhry, Kainth, Suri, & Qureshi, 2013).…”

unclassified

Experiências e sentimentos de mães diante da doença de Moyamoya de seus filhos

Silva

Hagemann

Pereira

et al. 2017

Estud. psicol. (Campinas)

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Resumo A doença de Moyamoya é uma grave enfermidade crônica, caracterizada por oclusão das grandes artérias na base do cérebro e é considerada importante causa de acidente vascular cerebral. O objetivo deste estudo consistiu em investigar a experiência e os sentimentos de mães diante do diagnóstico e da evolução da doença de Moyamoya e de seu tratamento em seus filhos. Trata-se de uma pesquisa descritiva, com análises quantitativa e qualitativa. Participaram do estudo oito mães de filhos com diagnósticos da doença de Moyamoya provenientes de três estados da região Sudeste do Brasil. Os dados foram coletados por meio de questionários via página da Internet. Os resultados mostram que o processo de diagnóstico da doença foi vivido com temores e tristeza, agravados pelas dificuldades diagnósticas e escassez de informações. As mães relataram desespero, medo, dificuldade de aceitação, culpa e temor na realização de angiografia cerebral e cirurgia. A fé e a espiritualidade foram referidas como fontes de apoio e de manutenção da esperança. Assinala-se a necessidade de estudos que colaborem para maior esclarecimento sobre a doença e a vivência de doentes e familiares.

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