Síndrome de Iso-Kikuchi: 3 casos en la edad pediátrica

Infant with rolled micronychia and triangular lunula affecting the index finger

“…3,4 The syndrome is extremely rare and the majority of reported cases are from Japan, although cases have now been reported around the world. [1][2][3][4][5][6] Of the very few familial cases have been previously reported, all have demonstrated autosomal dominant inheritance. 1 The condition is characterized by the following features: (1) congenital occurrence, (2) unilateral or bilateral index finger involvement, (3) autosomal dominant inheritance, (4) variability in nail appearance, and (5) underlying bony abnormalities.…”

Iso‐Kikuchi syndrome with Y‐shaped bifurcation of the distal phalanx of the index fingers

“…The diagnosis is clinical and can be confirmed radiologically. Typical findings are a Y-shaped bifurcation and hypoplasia of the distal phalanx of the index fingers, although radiological changes are not necessarily observed [9,10]. Iso-Kikuchi syndrome is normally asymptomatic and does not usually require treatment.…”

“…The clinical presentation is characterized by anonychia or nail dysplasia in the form of micronychia, polyonychia (rudimentary splitting), hemi-onychogryphosis, irregular lunula, and nail misalignment [6,7]. Associated systemic disease or malformations have not been described [6][7][8][9]. Prognosis is excellent, with clinical stability and no worsening of symptoms.…”

Iso‐Kikuchi‐Syndrom mit Y‐förmiger Bifurkation der distalen Phalanx der Zeigefinger

“…Das klinische Bild ist gekennzeichnet durch Anonychie oder Nageldysplasie in Form von Mikronychie, Polyonychie (rudimentäre Spaltung), Hemi-Onychogryphose, unregelmäßige Lunula und Nagelfehlstellung [ 6,7 ] . Assoziierte systemische Erkrankungen oder Missbildungen wurden nicht beschrieben [6][7][8][9] . Die Prognose ist sehr gut; die Symptome bleiben stabil und verschlimmern sich nicht.…”

“…Die Diagnosestellung erfolgt klinisch und kann radiologisch bestätigt werden. Typische Befunde sind eine Y-förmige Bifurkation und Hypoplasie der distalen Phalanx der Zeigefi nger, obwohl radiologische Veränderungen nicht obligat sind [ 9,10 ] . Das Iso-Kikuchi-Syndrom ist normalerweise asymptomatisch und muss in der Regel nicht behandelt werden.…”