Síndrome de Kartagener: relato de caso

Abstract

A Síndrome de Kartagener é causada por uma doença autossômica recessiva rara, que apresenta uma tríade composta por pansinusite crônica, bronquiectasia e situs inversus com dextrocardia. A incidência desta desordem genética é estimada em 1/25.000. Nosso objetivo é, neste trabalho, aduzir dados novos àqueles que pesquisam o assunto, para que estejam atentos, acompanhando os pacientes e esperando o aparecimento eventual desta malformação. Foram realizadas tomografias computadorizadas do tórax, abdome e crânio, além da tomografia computadorizada de alta resolução do tórax, audiometria, imitanciometria e vídeo-naso-fibroscopia.

Esclerose Sistêmica: Diagnóstico Clínico-Radiológico

“…Ela faz parte de um subgrupo da Síndrome da Imotilidade Ciliar, também chamada de DCP. Essa síndrome e a DCP estão associadas com anormalidades da estrutura ciliar, em particular através da perda ou modificação da estrutura da dineína, modificando seu raio radial, e perdendo a parte central de seus microtúbulos (SWENSSON et al, 2003). Cada par periférico desses microtúbulos é composto por duas estruturas de dineína, um externo, responsável pela frequência dos batimentos, e outro interno, o qual atua na forma da de onda dos batimentos.…”

Porfiria: Diagnóstico Clínico-Radiológico

“…Bronquiectasia e infecção crônica podem ser o resultado dos estágios finais da doença pulmonar, acompanhada por dispneia e insuficiência cardíaca. O diagnóstico de bronquiectasia depende da demonstração de dilatações brônquica (SWENSSON et al, 2003). Métodos de imagem não específicos como a radiografia e tomografia computadorizada (TC), broncografia, testes de função pulmonar e testes de audição podem ser usados.…”

Fibrodisplasia Ossificante Progressiva: Diagnóstico Clínicoradiológico

“…Bronquiectasia e infecção crônica podem ser o resultado dos estágios finais da doença pulmonar, acompanhada por dispneia e insuficiência cardíaca. O diagnóstico de bronquiectasia depende da demonstração de dilatações brônquica (SWENSSON et al, 2003). Métodos de imagem não específicos como a radiografia e tomografia computadorizada (TC), broncografia, testes de função pulmonar e testes de audição podem ser usados.…”