Síndrome de la arteria mesentérica superior. Presentación de un caso

Rodriguez, Antonio Quintáns; Vidomlansky, S. Romero; Ferrarotti, C.; Larrañaga, Nebil; Gallo, J.C.; Kozima, Shigeru

doi:10.1016/j.rard.2014.06.007

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“…Approximately 80% of cases report polyhydramnios during pregnancy and a high birth weight, followed by neonatal hypoglycemia [ 3 , 10 , 11 ]. In our case, the mother had a history of polyhydramnios during pregnancy and her previous children had a high birth weight (85th percentile).…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

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Fatal leukodystrophy in Costello syndrome: a case report

Failoc-Rojas,

Ugaz,

León

et al. 2023

BMC Pediatr

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Background Costello syndrome (CS) is a rare genetic condition characterized by dysregulation of the signaling pathway, phenotypic alteration due to fetal macrosomia or growth retardation, facial abnormalities, loose skin, cardiovascular abnormalities, and a variable degree of intellectual disability. Case presentation We describe the case of a 20-month-old male patient with fetal macrosomia and polyhydramnios, presenting psychomotor development delay and growth limitation during the first months of life. CS was diagnosed at four months of age after detecting a variant of the HRAS gene c.35G > C (p.G12A). A clinical description of his condition was recorded throughout his life, including cardiovascular diseases, endocrine disorders, and recurrent infections. At 20 months of age, after presenting events of marked hypotonia and generalized seizures, brain magnetic resonance revealed symmetrical lesions of the infra- and supratentorial white matter in both cerebral hemispheres, which resulted in the diagnosis of cerebral leukodystrophy. The patient had a rapid and progressive deterioration that eventually led to death. Conclusions This is the first report of a case of CS in Peru. In addition, this is a case that presented with multisystemic conditions culminating in leukodystrophy, which is a rare event according to the literature.

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Section: Discussionmentioning

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“…The interest of this case lies in the timely recognition of CS due to cardiovascular complications [ 9 ] and an increased tumor risk found after neoplasm screening for rhabdomyosarcoma [ 10 ].…”

Section: Introductionmentioning

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Fatal leukodystrophy in Costello syndrome: a case report

Failoc-Rojas,

Ugaz,

León

et al. 2023

BMC Pediatr

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“…5 Si hay compresión de la vena renal, el paciente puede presentar hipertensión arterial, hematuria o congestión venosa pelviana. 6 El examen complementario de elección es la angio tomografía computada, en la que se puede medir el ángulo (rango normal: de 25° a 50°) y la distancia disminuida a nivel de la tercera vértebra lumbar entre la arteria aorta abdominal y la mesentérica superior 7 (rango normal: de 10 a 28 mm). Estos parámetros de distancia y ángulo solo adquieren relevancia patológica cuando se acompañan de una clínica acorde a la entidad; en los pacientes asintomáticos, no tienen relevancia.…”

Section: Discussionunclassified

Síndrome de la arteria mesentérica superior en una adolescente de 12 años. Caso clínico

et al. 2019

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Presentación de casos clínicos RESUMEN El síndrome de la arteria mesentérica superior es una enfermedad poco frecuente en pediatría. Se produce por la compresión de la tercera porción duodenal a su paso entre la arteria mesentérica superior y la aorta abdominal (compás aortomesentérico). La mayoría de los pacientes presentan factores predisponentes: pérdida de peso aguda o compresiones extraabdominales. Se presenta el caso de una niña de 12 años de edad a quien se le diagnosticó el síndrome sin presentar factores predisponentes. Comenzó de modo súbito con náuseas, vómitos incoercibles y dolor abdominal, que era posprandial y se aliviaba, llamativamente, en decúbito lateral izquierdo. Esto constituyó la sospecha clínica del síndrome, por lo que se solicitó una angio tomografía computada abdominal y se observó el estrechamiento del compás aortomesentérico. Se realizó un tratamiento médico conservador, sin respuesta clínica. Se decidió el tratamiento quirúrgico y se logró la resolución del cuadro clínico. Palabras clave: obstrucción duodenal, síndrome de la arteria mesentérica superior.

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“…El síndrome de Wilkie o Síndrome de la Arteria Mesentérica Superior (SAMS), es la obstrucción del duodeno en su tercera porción, por un estrechamiento del ángulo entre la aorta abdominal y la salida de la arteria mesentérica superior, sitio anatómico denominado pinza o compás aortomesentérico (cuyo ángulo de normalidad oscila entre 28° y 65°) (1)(2)(3).…”

Section: Introductionunclassified

Síndrome de Wilkie: un caso de oclusión duodenal por pinza aortomesentérica

Vega¹,

Reyes²,

Cabillón³

et al. 2017

SALUD MIL

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tercera porción, por un estrechamiento del ángulo de la pinza aortomesentérica. Habitualmente evoluciona progresivamente con elementos de cronicidad, y gran distención gastroduodenal. Clínicamente se caracteriza por dolor tipo cólico en abdomen superior que calma con vómitos biliosos profusos.Reporte de un caso de síndrome de la arteria mesentérica superior diagnosticado y resuelto por vía quirúrgica en nuestro servicio.Paciente con elementos de una estenosis duodenal, con diagnóstico de síndrome de Wilkie, y tratamiento quirúrgico mediante derivación duodeno yeyunal, con buenos resultados.

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Síndrome de la arteria mesentérica superior. Presentación de un caso

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Fatal leukodystrophy in Costello syndrome: a case report

Fatal leukodystrophy in Costello syndrome: a case report

Síndrome de la arteria mesentérica superior en una adolescente de 12 años. Caso clínico

Síndrome de Wilkie: un caso de oclusión duodenal por pinza aortomesentérica

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