Introducción: El síndrome de Mirizzi es una complicación de la colelitiasis, en donde, un cálculo impactado obstruye la vía biliar, pudiendo ocasionar un síndrome colestásico, fístula, y su importante asociación a neoplasia por inflamación crónica. El diagnóstico preoperatorio es un reto. Objetivos: analizar un caso clínico de adenocarcinoma biliar en paciente colecistectomizado por Síndrome de Mirizzi. Materiales y métodos: Estudio de caso. El presente trabajo investigativo, es un reporte de caso de una mujer de 64 años que ingresa por dolor abdominal e ictericia. Resultados: La paciente fue inicialmente diagnosticada de colecistitis, sin embargo, los exámenes complementarios y de imagen dirigieron el diagnóstico hacia un síndrome de Mirizzi preoperatorio, sin embargo, en el reporte de anatomía patológica se encontró adenocarcinoma de vesícula biliar. Conclusión: El Síndrome de Mirizzi es una patología con riesgo de adenocarcinoma es por esto por lo que es importante un correcto y temprano diagnóstico.