Síndrome de Morgagni-Stewart-Morel: relato de caso/ Morgagni-Stewart-Morel Syndrome: Case report

Abstract

A síndrome de Morgagni-Stewart-Morel é uma entidade clínica rara, caracterizada pela presença de Hiperostose Frontal Interna (HFI) associada a desordens metabólicas, endócrinas e psiquiátricas. A abrangência clínica da síndrome dificulta um diagnóstico precoce e relaciona a um alto grau de morbidade. O diagnóstico é difícil e muitas vezes incidental. O tratamento é sintomático e casos reservados podem receber abordagem cirúrgica OBJETIVOS: Relatar o caso raro de um paciente portador de síndrome de MSM, com enfoque na importância do exame de imagem para o diagnóstico. MÉTODOS: As informações descritas neste trabalho foram coletadas por meio de revisão do prontuário, registro fotográfico dos métodos diagnósticos e revisão da literatura sobre o tema. APRESENTAÇÃO DO CASO: Paciente FRS de 4 anos de idade, sexo feminino, natural e procedente de Goiânia, Goiás, com relato crescimento ósseo na parte anterior da face, associado a atrado do desenvolvimento neuropsicomotor e irritabilidade sendo fechado critérios para síndrome de Morgagni-Stewart-Morel. CONCLUSÃO: Não há uma definição uniforme para a síndrome devido à variedade de sintomas associados relatados e à penetrância variável de cada condição. Para o

Síndrome de Morgagni-Stewart-Morel

“…Na maioria das vezes o diagnóstico é acidental, na realização de um exame de imagem por outra condição. O quadro clínico da síndrome inclui obesidade, hirsutismo, distúrbios psiquiátricos como depressão recorrente, demência, diabetes mellitus, hipertensão, convulsões, vertigem, cefaleia, sendo que não é necessária a coexistência de todos (KOLLER et al, 2005;SOARES et al, 2021).…”

“…"d" formações ósseas contínuas que excedam 50% da frontal e "e" HFI com expansão para partes moles (MONTERO et al, 2016;SOARES et al, 2021).…”

“…Além disso, pode justificar a menor ocorrência de HFI no século XIX em comparação com o século XX (pós revolução industrial) época em que as mulheres tinham gravidezes numerosas e com isso menor exposição estrogênica. Foi constatado algum tipo de deficiência androgênica nos homens acometidos, como nos pacientes em tratamento de câncer de próstata (VALIENTE et al, 2011;SOARES et al, 2021).…”

“…O tratamento visa amenizar os sintomas e corrigir as possíveis alterações metabólicas, apenas nos casos de acometimento das partes moles que a descompressão cirúrgica poderá ser indicada (SOARES et al, 2021;KOLLER et al, 2005).…”