Síndrome de opsoclonus mioclonus secundario a neuroblastoma abdominal. Presentación de un caso clínico pediátrico

Abstract

Presentación de casos clínicos RESUMEN El síndrome de opsoclonus mioclonus es un trastorno poco frecuente en pediatría. El diagnóstico es clínico y se caracteriza por la presencia de, al menos, tres de los siguientes: opsoclonus, mioclonías, ataxia, irritabilidad y trastornos del sueño. En más del 50 % de los casos, se asocia con la presencia de neuroblastoma. Es un trastorno de origen inmunitario y su tratamiento es a base de inmunosupresores, inmunomoduladores y resección tumoral en los casos secundarios a neuroblastoma. Entre el 70 % y el 80 % de los casos pueden tener secuelas neurológicas, dependiendo de la causa, la gravedad inicial de los síntomas y la velocidad de instauración del tratamiento. Se presenta el caso de un varón de 2 años con diagnóstico de síndrome de opsoclonus mioclonus secundario a un neuroblastoma suprarrenal izquierdo, en el que se realizó la resección tumoral y el tratamiento con corticoides, inmunoglobulina y rituximab.

Síndrome de opsoclonus myoclonus ataxia idiopático

“…Rev Peru Cienc Salud. 2023; 5(1):00-00 23 como diagnóstico diferencial de las ataxias de inicio agudo y subagudo, ya que esta es la primera manifestación, como en el caso de nuestra paciente, y que, por lo general, progresa hasta impedir la bipedestación y la marcha (1,10) . El diagnóstico puede ser difícil en algunos pacientes y se debe considerar incluso cuando solo están presentes algunas de las características (8) .…”

“…El síndrome opsoclono-mioclono-atáxico, conocido como "síndrome de Kinsbourne" o "síndrome del ojo danzante", descrito en 1962 por Marcel Kinsbourne (2) , es un trastorno neurológico raro que afecta principalmente a niños previamente sanos con una incidencia aproximada de 0,27 a 0,40 casos por millón, presentándose con mayor frecuencia en niños de 1 a 3 años de vida, con una media entre 18 y 22 meses (1) . Se caracteriza por la presencia de opsoclonia (trastorno de la motilidad ocular caracterizado por movimientos sacádicos espontáneos y multidireccionales que aparecen durante la fijación, movimientos oculares lentos, suaves y convergentes, así como en el cierre de los párpados) y mioclonías que pueden afectar tronco, extremidades o cara, síntomas cerebelosos (que incluyen disartria y ataxia), alteraciones del sueño, disfunción cognitiva y cambios de comportamiento como la falta de atención, la desorientación, la desregulación afectiva o la ansiedad (5) .…”