Sindrome de Stevens-Johnson y Necrólisis Epidérmica Tóxica

Abstract

El Síndrome de Stevens-Johnson y la Necrólisis Epidérmica Tóxica son enfermedades mucocutáneas severas con una alta morbi-mortalidad que forman parte de un espectro de gravedad y se distinguen entre sí por la extensión de piel afectada. Los medicamentos son el principal factor desencadenate dentro de las primeras semanas de tratamiento. Los agentes comúnmente implicados pueden variar de acuerdo con la población y sus diferencias genéticas. Los mecanismos fisiopatológicos implicados no están del todo esclarecidos, sin embargo se ha demostrado la participación de la granulisina, la vía de señalización del Fas y citocinas inflamatorias. Los pacientes con el síndrome de Stevens-Johnson o con Necrólisis Epidérmica Tóxica tienen alto riesgo de desarrollar infecciones bacterianas que podrían conllevar a sepsis y otras complicaciones. El diagnóstico requiere una correlación clínico-histopatológica y su manejo se basa principalmente en la suspensión del agente causal y la terapia de soporte temprana agresiva. Existe evidencia que sugiere beneficios con el uso de diversas terapias sistémicas inmunomoduladoras, sin embargo se requiere la evaluación de estudios prospectivos adicionales.

Enfrentamiento de lesiones de cavidad oral: clasificación y diagnóstico diferencial

“…• El Síndrome Steven Johnson / Necrolisis epidérmica tóxica (NET) son reacciones de hipersensibilidad severas con una alta morbimortalidad 9 . Las lesiones en la mucosa pueden preceder las lesiones en la piel y se caracterizan por ser erosiones dolorosas hemorrágicas cubiertas por una membrana gris-blanca.…”

“…Las lesiones en la mucosa pueden preceder las lesiones en la piel y se caracterizan por ser erosiones dolorosas hemorrágicas cubiertas por una membrana gris-blanca. La mucosa faríngea se ve afectada en prácticamente todos los pacientes y, con menor frecuencia, se puede observar compromiso traqueal, bronquial y esofágico 9 . Puede ser producido por una amplia variedad de fármacos, los más habituales son las sulfonamidas 6 .…”

Síndrome Stevens Jonhson: reporte de caso clínico

“…• Necrólisis epidérmica tóxica (NET): se caracteriza por desprendimiento epidérmico mayor de 30%. (6) El cuadro clásico comienza con fiebre 39-40°C, fotofobia, odinofagia, artralgias, hipotensión arterial, que posteriormente se desarrolla la característica fundamental; una lesión cutánea papular eritematosa en diana desarrollando una vesícula central con predominio en cara, cuello, tronco y extremidades, y signo de Nikolsky positivo, existen otras manifestaciones como mucositis, conjuntivitis, uretritis, etcétera. (7) El diagnóstico es clínico principalmente, en el cual se utiliza el algoritmo ALDEN para encontrar el medicamento causal, y se complementa con biometría hemática, electrolitos séricos, química sanguínea, tiempos de coagulación, perfil hepático completo, hemocultivos, asimismo, la biopsia de piel en algunos casos resulta útil porque el patrón histológico muestra edema subepidérmico, formación bullosa y epidermólisis, así como macrófagos en dermis y epidermis, aunque no siempre guarda relación con la gravedad de la lesión.…”