Síndrome de Zollinger-Ellison em pacientes com Neoplasia Endócrina Múltipla tipo 1 / Zollinger-Ellison Syndrome in pacients with multiple endocrine neoplasia type 1

Abstract

A Síndrome de Zollinger-Ellison (ZES) é caracterizada pelo desenvolvimento de doença péptica ácida, devido à hipersecreção de ácido gástrico induzida pela liberação ectópica de gastrina por tumor neuroendócrino (NET), um gastrinoma. Cerca de 80% dos gastrinomas causadores de ZES são esporádicos, os outros 20% estão associados à Neoplasia Endócrina Múltipla tipo 1 (NEM-1), doença autossômica dominante, associada à predisposição para tumores nas glândulas paratireoides, pâncreas e hipófise. Cerca de 50% dos pacientes com NEM-1 têm a Síndrome de Zollinger-Ellison, logo a Neoplasia endócrina múltipla tipo 1 deve ser incluída em uma avaliação se o ZES for altamente suspeito. O trabalho objetiva identificar a ocorrência de Síndrome de Zollinger-Ellison em pacientes com NEM-1, visto que os gastrinomas são forma de apresentação comum

Síndrome De Zollinger-Ellison

“…A Síndrome de Zollinger-Ellison (SZE) é marcada pela ocorrência de doença péptica ácida, que normalmente é grave e persistente, sendo decorrente de um excesso de secreção de ácido gástrico causado pela liberação ectópica de gastrina a partir de um tumor neuroendócrino (TNE) denominado gastrinoma [1] . Anteriormente, acreditava-se erroneamente que os gastrinomas estavam localizados no pâncreas, mas atualmente sabe-se que eles ocorrem até quatro vezes mais frequentemente no duodeno, embora ambos se comportem de maneira semelhante do ponto de vista clínico [1], [2] .…”

“…Observa-se que a SZE tem prevalência em torno de 0,1 a 3 pessoas por milhão, sendo ligeiramente mais presente em indivíduos do sexo masculino, com idade entre 30 e 50 anos. [4] Aproximadamente 80% dos gastrinomas que causam SZE são esporádicos, enquanto os outros 20% estão relacionados a Neoplasia Endócrina Múltipla do tipo 1 (NEM-1), uma doença autossômica dominante que predispõe a tumores de hipófise, paratireoide, pâncreas [1], [4] . Cerca de metade dos pacientes com NEM-1 apresentam SZE, o que indica que essa doença deve ser considerada em uma avaliação se houver suspeita de Síndrome de Zollinger-Ellison.…”

“…Cerca de metade dos pacientes com NEM-1 apresentam SZE, o que indica que essa doença deve ser considerada em uma avaliação se houver suspeita de Síndrome de Zollinger-Ellison. [1] 2. QUADRO CLÍNICO Em relação ao quadro clínico da doença, não são encontrados na literatura sintomas específicos e patognomônicos para a SZE, mas sim, destacam-se alguns fatores importantes.…”

“…Dessa forma, em casos de suspeita do gastrinoma, a primeira medida a ser tomada deve ser a dosagem sérica de gastrina em jejum. [1], [4] Entretanto, a maioria dos doentes não apresenta resultado positivo para elevação da gastrina nessas condições, sendo necessário repetir a medição em presença de um quadro clínico compatível com o da doença, além da realização de um teste provocativo com secretina. Esse teste baseia-se na estimulação paradoxal e exclusiva de gastrina pelo gastrinoma, excluindo outras possibilidades de hipergastrinemia.…”

“…Além disso, o teste de secretina pode originar falsos positivos, corroborando a dificuldade do diagnóstico precoce.Sendo assim, em presença de um paciente que obteve resultados positivos para o primeiro teste, o segundo passo é feito por meio da medição do pH gástrico em jejum, e considera-se que, estando a gastrina sérica aumentada mais de 10 vezes o valor normal (> 1000 pg/mL) e o valor de pH ≤ 2, tem-se a confirmação da síndrome. [1], [4] É importante destacar que, em casos de suspeita de SZE em que o paciente faz uso de IBP's, é fundamental realizar a interrupção, de maneira controlada, do medicamento, pois ao diminuírem a secreção gástrica provocam, também, a elevação do nível sérico de gastrina, alterando o resultado dos testes diagnósticos. Esse grupo farmacológico, possui como característica uma meia vida sérica curta, porém de ação prolongada, logo, recomenda-se a suspensão com uma semana de antecedência dos exames, sendo feito nesse intervalo o controle da hipersecreção gástrica com antagonistas dos receptores de histamina H2, pois a suspensão abrupta de IBP's pode acarretar complicações pépticas fatais.…”