Síndrome Doege-Potter. Reporte de caso

Síndrome de Doege-Potter asociado a sarcoma pleural e hipoglucemia refractaria. Reporte de un caso

“…La fisiopatología de la hipoglucemia en estos tumores no está completamente entendida, se han postulado varias hipótesis como el incremento en la utilización de glucosa por el tumor, proliferación de receptores de insulina y producción aumentada de insulina 1 ; sin embargo, la mayoría de las teorías apuntan a que es causada por la producción tumoral de IGF-2 de alto peso molecular (HMW IGF-2), el cual activa al receptor de insulina, inhibiendo de esta forma la gluconeogénesis hepática y aumentando la captación periférica de glucosa, llevando al paciente a desarrollar una hipoglucemia refractaria 8 . También se ha encontrado una PC4 defectuosa, la cual es una endoproteasa involucrada en el procesamiento del precursor HMW IGF-2, que escinde la promolécula de IGF-2 para generar el IGF-2 activo, acumulándose así la molécula HMW IGF-2, que a diferencia de su contraparte madura (IGF-2), tiene una mayor biodisponibilidad y una vida media mucho más larga 2,8,10 (Fig.…”

“…Los tumores primarios de pleura han sido descritos como una causa importante de hipoglucemia, relacionada con la producción anormal de péptidos similares a la insulina, tales como el factor de crecimiento similar a la insulina tipo 2 de alto peso molecular (HMW IGF-2) y defectos en enzimas como la prohormona convertasa 4 (PC4) que intervienen en el metabolismo de estas moléculas 2,8 .…”