Síndrome hemofagocítico: expresión de diversas entidades nosológicas

Díaz, Javier Llorca; Rubio, C. Díaz de Heredia; Vila, Pablo; Llort, Anna; Álvarez, I. Elorza; Oliveras, Teresa; Codina, José Sánchez de Toledo

doi:10.1016/j.anpedi.2009.04.008

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“…CD163 binds the hemoglobin-haptoglobin complex and protects the cells against oxidative stress. The plasma levels of these two compounds reflect the degree of activation and expansion of T lymphocytes and macrophages ( 3 , 11 , 15 ).…”

Section: Data Analysis and Resultsmentioning

confidence: 99%

Macrophage activation syndrome: A diagnostic challenge (Review)

et al. 2021

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Macrophage activation syndrome (MAS) represents an acute and severe inflammatory syndrome, idiopathic (primary) or secondary to infections, rheumatic diseases, malignancies, or drugs. MAS is underdiagnosed, being confused with sepsis, adverse effects of anti-arthritic drugs or exacerbated symptoms of evolving rheumatologic or infectious diseases. Because of the late diagnosis, most patients do not benefit from effective therapy, leading to death. Elucidation of valid early diagnostic criteria of MAS would be a particularly important step in reducing the mortality due to this pathology. Thus, the purpose of this review based on 40 studies centered on the diagnostic criteria of MAS. We detailed the main diagnostic criteria and the few diagnostic scores or sets of criteria that have been recently published. The criteria most frequently encountered in the literature include: Fever, hepatosplenomegaly, hyperferritinemia, hepatopathy, coagulopathy, thrombocytopenia, hypertriglyceridemia, decrease in erythrocyte sedimentation rate and bone marrow hemophagocytosis. The most elaborate diagnostic score will result following an ongoing international project and consensus, the Delphi International Survey.

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Section: Data Analysis and Resultsmentioning

confidence: 99%

Macrophage activation syndrome: A diagnostic challenge (Review)

et al. 2021

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“…Se descartó asociación familiar y episodios recurrentes [4] considerándose un síndrome de etiología secundaria por Leishmania spp, el cual junto al virus de Epstein-Bar son los agentes etiológicos de mayor frecuencia en la linfohistiocitosis [4,11] siendo una complicación común en zonas donde es endémica la leishmaniasis [16][17][18] . El paciente presentó cinco de ocho criterios confirmados por clínica y laboratorio (fiebre prolongada, hepatoesplenomegalia, pancitopenia, hipertriglicéridemia, elevación de ferritina sérica); asimismo se destaca que la ausencia de hemofagocitosis en médula ósea no es suficiente para descartar el diagnóstico y se recomienda la realización de múltiples aspirados de médula ósea cuando se sospecha el SH [5,19] .…”

Section: Exámenes Resultado Referenciaunclassified

“…El tratamiento de las formas secundarias, consiste en el manejo de la infección presente, pero esto puede no ser suficiente y se deberá utilizar el protocolo HLH-2014 que consiste en etopósido (VP-16) dexamentasona y ciclosporinas y si existe compromiso neurológico debe recibir terapia intratecal con metrotexato y dexametasona [18] . En este niño además del tratamiento de la infección subyacente (leishmaniasis) para el que se utilizó antimoniato de meglumina (425 mg de antimonio base por ampolla de 5 ml) droga disponible en nuestro medio, también requirió el uso de esteroides para una respuesta más eficaz.…”

Section: Exámenes Resultado Referenciaunclassified

Síndrome hemofagocítico secundario a leishmaniasis visceral en un lactante mayor: reporte de caso

Alvarado-Claros

Nieto-Zelaya

Calderón³

et al. 2018

Acta Med Peru

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El síndrome hemofagocítico está caracterizado por la activación anómala del sistema inmune. De etiología primaria o secundaria a enfermedades infecciosas, metabólicas, inmunitarias o neoplásicas. Con incidencia de 0,12 a 1 casos por cada 100 000 niños y una sobrevida de dos meses de no recibir tratamiento. Se diagnostica con 5 de 8 criterios propuestos por la Asociación Internacional de Histocitosis, y tratamiento según etiología. . Se presenta el caso de un paciente masculino de 15 meses de edad, procedente una zona endémica de leishmaniasis (Choluteca, Honduras), que ingresó al Hospital Escuela Universitario con cuadro clínico de fiebre prolongada y hepatoesplenomegalia. En los exámenes auxiliares de detectó: pancitopenia, serología positiva para leishmania, hipertrigliceridemia y valor de ferritina aumentada. Se hizo el diagnóstico de leishmaniasis visceral y síndrome hemofagocítico. Se trató con antimoniato de meglumina por 28 días, metilprednisolona y prednisona; con evolución favorable. El síndrome hem ofagocítico podría ocurrir secundario a leishmaniasis visceral por lo que su diagnóstico debería sospecharse tempranamente para un tratamiento oportuno y mejor pronóstico.

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“…Se reporta que la fiebre está presente hasta en un 100% de los casos 4 , la esplenomegalia en el 81.8% 4 , la bicitopenia, hipertrigliceridemia y ferritina > 500 ng/ ml se encuentran sólo en la mitad de los casos, la fiebre de origen desconocido es frecuente y diferenciarla de otras causas puede ser difícil. Al inicio, la mayoría de los pacientes tienen hepatitis2.…”

Section: Pág 84unclassified

“…En 1994, la Histiocyte Society publica un protocolo de tratamiento internacional para HLH (HLH-94), que se enfoca en la combinación de quimioterapia e inmunoterapia (etopósido, corticosteroides, ciclosporina A, y en ciertos pacientes, metotrexato intratecal), seguido de un trasplante de médula ósea para pacientes con F-HLH o enfermedad recurrente. Posteriormente, la Sociedad de Histiocitos diseña un nuevo protocolo, HLH-2004, que adiciona ciclosporina al inicio de la fase de inducción y agrega corticosteroides junto con metotrexato a la terapia intratecal 1,3,4 .…”

Section: Pág 84unclassified

A 7 Years Old Girl With Fever and Hepatosplenomegaly, a Case Report

Luna-Muñoz¹,

Carhuamaca-López²,

Vásquez-Alva³

et al. 2018

RFMH

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RESUMENLa linfohistiocitosis hemofagocítica (HLH), es poco frecuente, se origina por una disfunción de la inmunidad celular por una alteración de las células NK (primario) o por una proliferación excesiva de macrófagos activados (secundario). Se caracteriza por fiebre, hepatoesplenomegalia, citopenia, hemofagocitosis, hipertrigliceridemia y/o hipofibrinogenemia.En conclusión, ante fiebre, hepatoesplenomegalia y citopenia se debe de considerar el diagnóstico de linfohistiocitosis hemofagocítica (HLH).Palabras clave: Fiebre; Hepatoesplenomegalia; Citopenia. (fuente: DeCS BIREME) ABSTRACTHemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH), is rare, is caused by a dysfunction of cellular immunity by an alteration of NK cells (primary) or by an excessive proliferation of activated (secondary) macrophages. It is characterized by fever, hepatosplenomegaly, cytopenia, hemophagocytosis, hypertriglyceridemia and / or hypofibrinogenemia.In conclusion, in the presence of fever, hepatosplenomegaly and cytopenia, the diagnosis of hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) should be considered. Journal home page: http://revistas.urp.edu.pe/index.php/RFMH © Los autores. Este artículo es publicado por la Revista de la Facultad de Medicina Humana, Universidad Ricardo Palma. Este es un artículo de Open Access distribuido bajo los términos de la Licencia Creative Commons Atribución-NoComercial-CompartirIgual 4.0 Internacional.(http://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/4.0/), que permite el uso no comercial, distribución y reproducción en cualquier medio, siempre que la obra original sea debidamente citadas. Para uso comercial, por favor póngase en contacto con revista.medicina@urp.pe INTRODUCCIÓNLinfohistiocitosis hemofagocítica (HLH) es una entidad clínica poco frecuente, cuyo origen es una disfunción de la inmunidad celular, bien por una alteración de las células NK (primario) o por una proliferación excesiva de macrófagos activados, secundaria a una reacción inflamatoria exagerada (secundario). Se caracteriza por fiebre, hepatoesplenomegalia, citopenia, hemofagocitosis, hipertrigliceridemia y/o hipofibrinogenemia, precedido en muchos pacientes de infección respiratoria superior o gastrointestinal.Pueden existir adenopatías y rash maculopapular purpúrico 1,2 . El diagnóstico de la HLH requiere de una alta sospecha clínica, se debe considerar simultáneamente los datos clínicos y de laboratorio, sin olvidar las variables inmunológicas, es por este motivo que presentamos este caso clínico.

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Síndrome hemofagocítico: expresión de diversas entidades nosológicas

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Macrophage activation syndrome: A diagnostic challenge (Review)

Macrophage activation syndrome: A diagnostic challenge (Review)

Síndrome hemofagocítico secundario a leishmaniasis visceral en un lactante mayor: reporte de caso

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